◎治疗经过
予“恩替卡韦”抗病毒、保肝退黄,白蛋白支持,“呋塞米、螺内酯”利尿,“比阿培南”抗感染,“双歧杆菌三联活菌”调节肠道菌群等治疗。入院后第1周,患者反复诉脐周持续性闷痛,伴恶心,无放射他处,无转移性疼痛,无呕吐,二便正常。查体:腹肌软,脐周压痛,无反跳痛,余腹无压痛、反跳痛。考虑是否存在肝硬化、门脉高压引起的门脉高压性胃病,多次建议其完善胃肠镜检查,均拒绝,予抑酸剂后腹痛稍减轻,但仍反复。患者腹痛原因仍不明确。
病例讨论 脐周腹痛常见的鉴别诊断
在该病例的拟诊中,我们可以注意到脐周腹痛常见的鉴别诊断。
(1)原发性腹膜炎所致的脐周疼痛:部分原发性腹膜炎患者可有腹痛的表现,予有效抗感染后可随着感染的改善而腹痛缓解,但患者腹痛症状似乎与抗感染治疗无关,故目前考虑由原发性腹膜炎导致的腹痛可能性小,有待继续观察原发性腹膜炎转归与腹痛的相关性及进一步排除其他病因导致腹痛后明确。
(2)急性胃肠炎:发病前常有不洁饮食史,或共餐者也有类似症状。以上腹部和脐周围腹痛为主,常呈持续性痛伴阵发性加剧。常伴恶心、呕吐、腹泻,可有发热。可有上腹部或脐周围压痛,多无肌紧张、无反跳痛,肠鸣音稍亢进。大便常规检查可有异常发现。该患者无不洁饮食史,无呕吐、腹泻,大便常规正常,不支持。
(3)急性阑尾炎:中上腹隐痛经数小时后转移至右下腹痛,呈持续性隐痛,伴阵发性加剧。可伴恶心、呕吐或腹泻。右下腹固定压痛,血白细胞计数升高,中性粒细胞升高。B 超检查可发现阑尾肿胀或阑尾周围液性暗区。
(4)胃及十二指肠溃疡、穿孔:胃及十二指肠溃疡好发于中青年人,以中上腹痛为主,多为持续性痛,多在空腹时发作。当发生溃疡急性穿孔时,突发上腹部剧烈疼痛,如刀割样,呈持续性,并在短期内迅速扩散至全腹,可有恶心、呕吐伴发热。伴有出血时可有呕血或黑便。幽门梗阻者可呕吐大量隔夜宿食。影像学提示膈下游离气体或液体。
(5)肠系膜血管栓或血栓形成:多有心肌梗死或房颤病史,多发生在手术后,尤其是门静脉高压症行断流和脾切除术后或恶性肿瘤术后,或病人存在血液高凝状态。发病初期腹痛程度与腹部体征不成比例,腹部压痛轻,肠鸣音活跃。随着病情进展,腹痛逐渐加剧,出现腹膜炎体征,肠鸣音消失,可有血便,甚至休克。X 线腹部平片可见肠管扩张,气液平面,但X 线腹部平片也可无异常发现。凝血功能检测、彩色多普勒检查、磁共振血管成像或血管造影可明确诊断。
(6)急性脾梗死:临床表现可有发热,中上腹痛,影像学如彩超或增强CT可见脾脏增大或变形,梗死灶多呈不规则形,内部回声不均匀,可为低回声或无回声区,或散在的强回声分布期间。腹部增强CT 检查是诊断脾梗死较为可靠的方法,其诊断阳性率为100%。该患者彩超不支持,可进行腹部增强CT 进一步明确。
进一步完善检查。全腹部CT 平扫+增强:①考虑肝硬化。②食管下段静脉稍曲张。③脾大。④腹水。⑤门静脉主干及肠系膜上静脉血栓形成。(见图2-1、图2-2)(https://www.daowen.com)

图2-1 门静脉主干血栓

图2-2 肠系膜上静脉血栓
蛋白C 测定:33%。蛋白S 测定:52.4%。
易栓症基因检测:该样本在蛋白S 缺乏致血栓性疾病相关基因PROS1 发现2~3 号外显子存在重复变异,在溶血性贫血伴G6PD 缺乏症相关基因G6PD 存在一处半合子变异。(见图2-3)

图2-3 基因检测结果
蛋白S 缺乏易栓症(门静脉主干及肠系膜上静脉血栓)诊断依据如下。
患者在肝硬化的基础上出现脐周持续性闷痛,伴恶心。查体:腹肌软,脐周压痛,无反跳痛,余腹无压痛反跳痛。影像学提示:门静脉主干及肠系膜上静脉血栓。蛋白C 测定:33%。蛋白S 测定:52.4%。易栓症基因:在蛋白S 缺乏致血栓性疾病相关基因PROS1 发现2~3 号外显子存在重复变异。遗憾的是未进行家系验证。