◎实验室及辅助检查
血细胞分析：WBC 8.02×109/L，MO% 10.7%，B% 3.4%，N% 64.3%，Hb 70g/L，PLT 282×109/L，CRP 0.92mg/L。肝功能：ALB 36g/L，TBIL 18.7μmol/L ，ALT 65U/L，AST 42U/L，GGT 95U/L，ALP 237U/L，LDH 831U/L，余正常。凝血功能：PTA 91%。病毒标志物：甲、乙、丙、戊肝病原学均阴性。HIV 抗体：阴性。梅毒螺旋体抗体：阴性。血清EB 病毒DNA、巨细胞病毒DNA：均阴性。肿瘤标志物：CA125 5.5U/ml，异常凝血酶原、AFP、CEA、CA199 均未见异常。免疫性指标：肝病自身抗体阴性；血IgG、IgA、IgM 均正常。其他：TSH 7.76μU/ml，FT3、FT4、铜蓝蛋白均正常，TRAb、TPO-Ab、TgAb 均正常，心肌酶、肾功能、血脂正常。腹水细菌培养：琼氏不动杆菌。药物敏感试验：左氧氟沙星、妥布霉素、阿米卡星、氨苄西林/舒巴坦敏感，头孢类、氨苄西林、复方新诺明、呋喃妥因、庆大霉素、亚胺培南均耐药。血培养（厌氧+需氧）：阴性。
肺部CT 平扫：（见图3-2）①双肺炎症，建议治疗后复查。②左肺下叶钙化灶。③双侧胸膜增厚。腹部彩超：①肝内声像呈弥漫性病变伴门静脉高压、巨脾。②左肝稍高回声区。③胆囊壁水肿。④前列腺增大。⑤腹水。心脏彩超：房室大小结构及室壁运动未见明显异常，左心室整体收缩功能正常。甲状腺及颈部淋巴结彩超：甲状腺未见明显异常声像。下肢静脉（双侧）彩超：双侧下肢深静脉未见明显血栓形成。上腹部CT 平扫+增强：①考虑原发性骨髓纤维化累及肝脾、中轴骨及骨盆组成骨、肋骨；肝脏体积稍增大，伴巨脾及脾梗死，食管下段-胃底静脉、脾静脉曲张，腹水。②肝Ⅱ段一低密度结节影，考虑血管瘤可能。③副脾。④右肾囊肿。（见图3-3 至图3-6）
图3-1 骨髓组织病理
图A：显示骨髓增生低下。图B：显示骨髓纤维组织广泛增生，三系血细胞显著减少。
骨髓组织病理：（髂后）HE 及PAS 染色示骨髓增生低下（15%）；纤维组织广泛增生，粒红系细胞散在少量分布，中幼以下阶段为主；巨核细胞少见，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞散在；MF-2 级。骨髓纤维化，造血成分少。
图3-2 CT 平扫骨窗
原发性骨髓纤维化累及中轴骨。
图3-3 CT 平扫(https://www.daowen.com)
图A：横向箭头所指为腹水，纵向箭头向所指为增宽的门静脉，圆圈内为增大的脾。图B：箭头所指处为曲张的脾静脉。
图3-4 CT 动脉期
动脉期脾肿大、腹水。
图3-5 CT 门静脉期
圆圈所指处为脾梗死，箭头处为胃冠状静脉曲张。
图3-6 CT 平扫（左）和门静脉期（右）
右图红色圆圈所示为曲张的食管胃底静脉。