骨髓增殖性肿瘤与门脉高压

骨髓增殖性肿瘤（MPN）包括以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症（PV）、以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病、以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症（ET）和以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症（PMF），有形成动静脉血栓、出血、骨髓纤维化及转化为急性白血病的趋势。其中动静脉血栓是其主要并发症和致死致残的重要原因之一。在MPN确诊时，PV、ET、PMF 的血栓发生率分别为33%、10%～29%、13%。MPN 患者最常发生腹部静脉血栓，包括肝静脉、门静脉、肠系膜静脉和脾静脉血栓。本例患者因起病隐匿，病初无腹痛症状，在发生门静脉系统血栓后继发门脉高压，伴有轻度肝损伤，很容易误诊为肝硬化门脉高压。(https://www.daowen.com)