DLB的诊断及诊断标准

1996年McKeith等首先提出DLB诊断标准，2005年Mckeith等制定了DLB的专家共识，表14-4，2013年DSM-5发布了路易体认知功能障碍（NCDLB）的诊断标准。DSM-5的标准将NCDLB分为轻度（mild）即轻度认知功能损害期及显著（major）即痴呆期。Major期的诊断以渐进性认知功能障碍为必须，以波动性认知功能障碍、帕金森征及视幻觉三大核心症状为临床特点。DLB的认知功能障碍主要表现为复杂的注意力和执行力的早期改变，幻觉、抑郁症和妄想症以一种精神错乱式的模式发生波动，帕金森征的运动障碍症状常出现在认知障碍前或后一年时间内。帕金森征需与神经安定剂所致的锥体外系症状进行区别。快速眼动（REM）期睡眠行为障碍及对神经安定剂异常敏感（50%），是DLB的提示特征，使用这些药物治疗精神症状时需要极其谨慎。NCDLB的支持特点是患者经常出现反复跌倒和原因不明的知觉丧失，如晕厥和瞬间发作，可能观察到自主神经功能紊乱，如直立性低血压和尿失禁。轻度（mild）的NCDLB诊断适用于以下患者，他们在某个阶段出现认知或功能障碍时，伴随的核心或支持要点不是足够充分，没达到重度NCD标准。然而，对于所有轻度NCDs，经常没有足够的证据证明任何单一的病因，这时候使用未指明的诊断是最合适的。DLB与PDD的区别国际上争议较大，有专家推荐将此两种类型作为不同疾病分别进行诊断。既往的诊断常以一年的时间为期，认为帕金森病的运动症状出现一年后再有认知障碍者诊断PDD可能性大。但也有学者认为，鉴于DLB与PDD的病理一致，是与α突触核蛋白有关的同一类疾病的不同临床类型，临床诊断只能以运动障碍与认知损害的时间来界定，应为一个疾病的2种亚型。

表14-4　2005年DLB的专家共识

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续　表

DSM-5的DLB的NCDLB诊断标准：该标准适用于major或mild神经认知障碍；该类型神经认知障碍以隐匿性起病、渐进性发展为特点；该类型神经认知障碍满足一个核心和提示性特征即可诊断为很可能或者可能的路易体神经认知障碍；很可能的major或mild路易体神经认知障碍，具备两个核心特征，或一个提示性特征同时一个或多个核心特征；可能的major或mild路易体神经认知障碍，具备一个核心特征，或者一个或多个特征。