▼ 知识要点

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1.涎腺多形性腺瘤。

(1)临床特点:

①一般资料:占涎腺上皮性肿瘤的52%,占涎腺良性肿瘤的88%;40岁多见,女性>男性。

②好发部位:腮腺、下颌下腺、腭腺。

③症状体征:无痛性肿块,生长缓慢,0.5~10 cm,结节状,能活动,表面光滑。

(2)病理改变:

①大体:大小不等,结节状,包膜较完整,边界清楚,切面实性,灰白色,质中。

②镜下观察:a.腺管结构,腺上皮+肌上皮构成,管腔内有PAS(+)物质;b.上皮细胞成团片、条索散在分布,以肌上皮细胞为主,细胞梭形、多角形、浆细胞样,界限不清,细胞间有透明样物质,有时可混杂少许腺上皮细胞,常有鳞化;c.黏液样组织(基质);d.软骨样组织(基质)。

(3)生物学特点:

①良性,生长慢,易复发。

②少数癌变。

(4)组织发生:黏液软骨样基质和上皮成分均来自肿瘤性肌上皮细胞的“多向分化”。

2.腺样囊性癌。

(1)临床表现:

①一般资料:占涎腺上皮性肿瘤的11%,占涎腺恶性肿瘤的27%;40~60岁多见,女性>男性;小涎腺多于大涎腺。

②好发部位:硬腭40%,腮腺16%。

③症状体征:腭部易溃疡,易出现神经症状。

(2)病理改变:

①大体:圆形或结节状,0.5~10 cm,2~4 cm多见,无包膜,边界不清,灰白实性,部分有囊。

②镜下观察:(https://www.daowen.com)

A.基本成分:肿瘤性腺上皮和肌上皮。a.腺上皮:圆形或椭圆形,浆红,核空泡状,核仁明显。b.肌上皮:细胞大,圆形,浆空泡状,核深染。

B.分型:a.腺样(筛孔)管状型,筛孔结构为瘤细胞排列成大的团块,每个团块内含大小不等的囊性腔隙“藕断面样”,腔内容物边缘嗜碱性,中央嗜酸性,两者间细颗粒状(圆柱瘤)。导管样结构内衬腺上皮,外为肌上皮。肿瘤细胞排列成条索或片状。b.实性型(基底细胞样型),肿瘤细胞成实性团片,小筛孔很少,中央常坏死、囊性变。

(3)生物学特点:

①浸润性生长,有围绕纤维、血管生长倾向。

②淋巴道、血道转移较少见。

③腺样管状型预后好。

④肿瘤<2 cm预后好,10年生存率50%以上。

3.黏液表皮样癌。

(1)临床特点:

①一般资料:占涎腺上皮性肿瘤的12%,占涎腺恶性肿瘤的30%;30~50岁多见,儿童也常见。

②好发部位:腮腺>腭腺>磨牙后腺。

③症状体征:病程长,无痛性包块,活动度较差(高分化)。疼痛、溃疡、面瘫(低分化)。

(2)病理改变:

①大体:无完整包膜,与正常组织分界不清,2~5 cm,切面灰白色,含大小不等的黏液小囊。

②镜下观察。

A.基本组成:a.黏液细胞,柱状、杯状、胞浆泡沫状,核位于基底。b.表皮细胞,似鳞状上皮细胞,间桥少见。c.中间细胞,似基底细胞,位于黏液细胞层下。上述3种细胞之间有过渡现象。

B.组织学类型:a.高分化黏液表皮样癌,黏液细胞>50%,表皮细胞分化良好,中间细胞少,核异型及核分裂少。b.低分化黏液表皮样癌,黏液细胞<10%,表皮样细胞、中间型细胞呈团块状,核异型明显,核分裂多,透明细胞可见(PAS消化后阴性)含糖原。c.中分化黏液表皮样癌:10%<黏液细胞<50%,中间细胞、表皮样细胞多,细胞有异型,核分裂少。

(3)生物学特点:浸润性生长,复发率高,低分化型常有淋巴道转移。