病例解析

本患者的突出特征为右上腹部及脐周疼痛、呼吸加重，恶心、呕吐。首先考虑该患者最可能的诊断为胆囊结石并胆囊炎。胆囊结石并胆囊炎，通常表现为右上腹痛，伴发热、消化不良等表现，如有结石嵌顿，可出现胆绞痛，难以忍受，查体：Murphy征可疑阳性，影像学检查提示胆囊体积明显增大、肿胀，“双边征”，但该患者右上腹疼痛，无发热，为持续性钝痛，可以耐受，半卧位减轻，平躺加重，与典型的胆囊结石并急性胆囊炎表现不符。胆总管结石，胆源性胰腺炎，发病前无进食油腻食物、暴饮暴食、饮酒等诱因，通常伴剧烈腹痛，难以忍受，弯腰屈膝位减轻，肝功能提示转氨酶及胆红素、转肽酶等明显升高，该患者查体无黄疸、尿黄，无发热，血淀粉酶等指标不高，血液分析未见明显白细胞及中性粒细胞比率升高表现，诊断该病的证据不充分。胆道蛔虫病患者幼年曾有蛔虫病病史，如为胆道蛔虫所致，可出现剑突下钻顶样疼痛，突发突止，查体与临床表现不符，但患者目前生活条件尚可，无不洁饮食，疼痛部位及疼痛性质不支持该诊断。肠系膜栓塞性疾病，多有心房颤动、下肢静脉血栓等病史，表现为腹痛、便血等。查体：腹膜炎体征，影像学检查可表现肠壁水肿增厚等，该患者无高危因素，不支持该诊断。患者临床表现无法用常见疾病解释，进一步完善腹部CT，结果回示右侧膈疝？

本病例诊断为右侧膈疝，为罕见病例。右侧膈疝是膈疝的一种。膈疝是由于胸腹腔内压力的差别和腹腔脏器游动度大，腹腔器官疝入膈肌上方形成。按病因分为先天性和后天获得性。临床上以先天性和创伤性多见。而成人非创伤性膈疝临床极少见。本病例中患者无重大外伤史及胸腹部手术史，因此该病例考虑为非创伤性先天性膈疝，这在临床中非常少见。膈疝的成因考虑与膈肌先天性发育异常有关，另外还与膈肌强度下降及局部炎症有关。因膈肌的肌性各部之间结合部缺乏肌纤维，形成膈的薄弱区，而胸肋三角和腰肋三角则是膈疝的好发部位。另外左侧膈肌多孔，具有膈疝形成的潜在因素。右侧膈肌有肝脏保护，且孔小，故临床上又以左侧多见。而本例为右侧非创伤性先天性膈疝，在临床中极其罕见。

胸骨旁裂孔疝是位于胸骨和肋骨连接部后面的隔缺损。该病在临床上较为罕见，占先天性膈疝的1%～1.5%。90%发生在右侧，8%发生在左侧，2%为双侧，多有完整疝囊，儿童期很少出现症状，40岁以后或腹压增高时才有症状。该病例中，患者幼年无症状，40岁以后发病，且为非创伤性膈疝，为右侧膈疝，根据胸骨旁裂孔疝临床表现，考虑该患者为胸骨旁裂孔疝的可能性大，但是依据腹部CT，该患者疝入胸腔的位置与胸骨旁裂孔疝的疝入位置不符，可排除胸骨旁裂孔疝。依据疝入的切入点，考虑为腰肋三角膈肌薄弱所致的可能性更大，这与影像学表现更吻合。(https://www.daowen.com)

胸腹裂孔疝（Bochdalek疝），大部分发生在左侧，胃、部分大肠和小肠、脾以及肾的上极均可疝入胸腔。发生于右侧时，部分或全部肝脏会疝入胸腔。缺损大小不等，疝入内容物少时，可无症状。疝入内容物多时，可出现呼吸困难，甚至危及生命。该患者不属于该类疝。

膈疝的诊断手段为多层螺旋CT多平面重组技术，可使膈疝的诊断准确率大大提高。诊断明确后应尽早施行手术治疗，以免形成粘连或并发绞窄性疝。成人非创伤性膈疝可因呼吸衰竭而猝死，国内外有见报道。手术可经腹或经胸途径进行。随着腔镜技术的发展，胸腔镜或腹腔镜治疗膈疝均取得满意效果，并且并发症发生率低、创伤小、住院时间短及恢复快等优点。总之，有效的疝修补、避免复发是治疗的关键。