病例解析

该患者以急性腹痛为首发症状，门诊完善腹部CT提示结肠水肿明显，入院后完善相关辅助检查、腹主动脉CTA检查除外腹主动脉瘤及肠系膜血栓性疾病，复查血尿淀粉酶未见明显异常，给予禁饮食、胃肠减压、抑制消化酶分泌补液、抗感染等治疗效果欠佳，患者仍有持续腹痛，伴有腹胀明显，腹围明显增加，请胃肠外科会诊，不除外肠坏死，结合患者及其家属意见，行剖腹探查，术中见腹腔内有淡血性液体约2 000ml，小肠中段约30cm肠管水肿、充血，未见明显肠坏死梗阻表现。给予冲洗腹腔后关腹。术后患者仍有腹痛。

术后第4天自身抗体检查结果报告示，Sm（+++），CENP-B（+），ds-DNA（+++），Nucleosome（+++），Histone（+++），免疫球蛋白升高，补体低，结合患者既往溶血性贫血病史，追问病史，诉近1年来脱发明显，有反复口腔溃疡，符合系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准，遂转入风湿免疫科后给予足量激素、生长抑素及止痛药物治疗后症状逐渐好转，患者康复出院。

该患者1年前曾因贫血入住血液科，回顾当时病历，患者存在多系统受累的特点：溶血性贫血、脱发、蛋白尿等。酶标法所测自身抗体均阴性；IFANA及ANA-15未测。根据当时相关辅助检查，考虑SLE的可能性大，至本次发病时病史4个月，激素减量过程中出现急性腹痛，相关检查提示肠壁水肿明显，大量淡血色渗出液，红细胞沉降率及C反应蛋白水平中度升高，IL-6明显升高（965.2pg/ml）提示急性炎症，认为患者肠系膜血管炎的可能性大，但累及小血管及微血管，CTA不能有效提示。(https://www.daowen.com)

SLE的临床症状多样，早期症状多不典型，多累及皮肤、浆膜、关节、肾、神经系统和消化系统等，SLE相关胃肠损伤是SLE表现之一，可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，部分患者以上述症状为首发，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关，且以急腹症样症状就诊。其中像本例患者胃肠道血管炎最为罕见，也最为致命，患者多以腹痛起病，往往为弥散性，多位于下腹部，可同时伴有恶心、呕吐、腹泻、腹胀等表现。30%～50%的SLE患者合并胃肠损伤，肠系膜血管炎的发生率为0.2%～9.7%。研究认为，狼疮所致胃肠血管炎是SLE相关胃肠症状的最常见原因，其发病机制包括肠系膜及肠壁小血管免疫复合物、补体沉积及炎细胞浸润，可有小血管内血栓形成，导致肠系膜小动脉管壁增厚和闭塞，引起肠黏膜水肿、肠缺血、溃疡、出血、梗阻甚至穿孔。影像学检查对SLE相关胃肠损伤的诊断有重要价值。腹部增强CT可表现为节段性肠管扩张、肠壁增厚水肿，典型者肠管呈“靶形”表现，肠系膜异常表现为肠系膜血管充盈增粗，典型者呈“梳齿状”“栅栏样”排列。SLE相关胃肠损伤对糖皮质激素反应良好，一旦诊断明确，应及时应用激素治疗，可同时应用环磷酰胺（CTX）冲击治疗。另外，症状严重者可辅以禁食、胃肠减压、营养支持等治疗。

通过分析该病例，我们可以认识到系统性红斑狼疮为代表的结缔组织病可以以急性腹痛为主要临床表现而就诊。由于抗核抗体谱检查结果的延迟性限制了其不能及时确诊。对于急腹症患者，尤其病情进展迅速的情况下，拟行剖腹探查的患者，我们需要重视腹部查体及复查影像学检查，或许能避免不必要的外科手术。随着SLE早期诊断手段的增多和治疗水平的提高，SLE预后已明显改善。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全、肺动脉高压和药物（尤其是长期使用激素）的不良反应，包块感染和早期动脉粥样硬化等，是SLE远期死亡的主要原因。