什么是家族性腺瘤性息肉病？

家族性腺瘤性息肉病（FAP）是一种遗传性疾病，其与大肠癌的发生密切相关，以肠道内广泛分布腺瘤性息肉为主要特征。其按肠道内弥漫息肉的数量可以分为经典型FAP（肠道内腺瘤性息肉大于100枚）和衰减型FAP（肠道内腺瘤性息肉大于20枚但不超过100枚）。严重者息肉可遍布整个消化道，若不及时治疗，90%以上的FAP可能转变为大肠癌。FAP也常伴肠外表现，如胃十二指肠息肉、硬纤维瘤、甲状腺肿瘤、脑肿瘤、骨瘤、先天性视网膜色素上皮肥大症、多生牙和表皮样囊肿等。伴肠外表现的FAP又称为Gardner综合征，其中伴发脑肿瘤的FAP又称为Turcot综合征。只要FAP患者及时接受肠镜检查和手术治疗，就可以有效阻止其发展为大肠癌。

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