二、霍纳综合征

1. 发生机制

霍纳综合征涉及交感神经传出纤维的破坏，正常情况下交感神经传出纤维会使瞳孔扩张、眼睑收缩、额头出汗。交感神经通路始于下丘脑，经过3个神经突触沿颈髓下行，通过C8、T1、T2腹侧支离开，加入椎旁交感神经节上行一段距离后沿颈动脉壁走行，离开颈动脉壁后支配其靶器官[121]。该通路（图12-17）功能障碍导致典型的霍纳综合征：上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症。

图12-17　眼的三级神经元交感神经支配

注 AS：锁骨下袢；CCA：颈总动脉；ECA：颈外动脉；ICA：颈内动脉；ICG：颈下神经节；MCG：颈正中神经节； SCG：颈上神经节；FON：一级神经元；SON：二级神经元；TON：三级神经元；V1：三叉神经第一分支；V：三叉神经；VI：展神经。(https://www.daowen.com)

2. 流行病学研究

据报道， 28%～41%的自发性颈内动脉剥离患者表现为霍纳综合征[122]，颈内动脉夹层的发病率为（2.6～3.0）/10万，男女比例相同，多见于中青年[123]。

在一项战斗相关眼外伤的研究中，由上胸部和颈部损伤引起的霍纳综合征约占总数的1%。同样，0.9%的TBI患者表现出霍纳综合征[124]。在一个罕见的病例中，霍纳综合征被报道为一场机动车事故造成第1肋骨骨折的直接后果不伴颈动脉夹层，而第1肋骨骨折本身就不常见[125]。医源性霍纳综合征是一种罕见的涉及不同头颈部外科手术的并发症。即便是常规甲状腺切除术等密切相关的手术，据报道1993～2015年霍纳综合征发生率仅为18例[126]。小儿霍纳综合征虽然罕见，但仍可通过后天或先天获得。一项研究确定了19岁以下患儿的发病率为1.42/10万，先天性综合征发生率为1/6 250 [127]。在73例霍纳综合征患儿中，42%被认为是先天或由出生创伤所致；15%未经手术干预获得，如肿瘤、创伤所致； 42%因手术干预所致 [128]。

3. 临床表现

霍纳综合征3种典型表现为上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症。尽管此综合征有3个典型表现组成，但沿颈内动脉分布的神经节后三级神经纤维功能障碍只涉及负责散瞳和眼睑收缩的纤维，从而引起霍纳综合征表现出额外的面部无汗症状 [123]。颈动脉夹层引起的霍纳综合征，常见症状包括同侧头痛（68%～92%），局灶性脑功能缺损（49%～67%），脑神经麻痹（12%～14%）[123]。