■　讨论与分析

SDAVF多见于中年后期男性，大约占所有脊髓血管畸形的70%，年发病率（5～10）/百万人，男性发病率是女性的5倍，确诊时的平均年龄55～60岁。80%以上患者的瘘口位于T6～L2。虽然SDAVF的确切病因仍不清楚，但发病年龄较大，男性多见，提示本病是后天获得性可能性大，多认为其与外伤、手术等有关。

硬脊膜的动脉和脊髓引流静脉之间存在着流速缓慢、低流量、高压力的瘘口，易导致脊髓淤血、间质水肿、脊髓变性，甚至坏死。如果血管扩张破裂，可出现脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血。CSF蛋白轻中度增高，其他正常，考虑与脊髓肿胀、CSF回流受阻和血—脑脊液屏障破坏有关。该患者CSF除了蛋白升高，红细胞升高明显，考虑合并少量蛛网膜下腔出血可能。

图3—18—1　胸髓MRI示：T1WI（A）示脊髓增粗，髓内稍低信号；T2WI水平位（B）示脊髓弥漫性高信号，横贯性损害；T2WI矢状位（C）及脂肪抑制序列（D）示：全胸段脊髓增粗肿胀，髓内高信号，脊髓背面可见虫蚀状血管流空影。MRI增强（E）示：髓内未见明显强化，髓周可见迂曲条状强化的血管影。DSA（F）检查示：右侧T7肋间动脉发出根髓动脉在硬脊膜上与小静脉形成瘘口，T5～T7节段可见引流静脉迂曲增粗自下向上走行；介入栓塞治疗后DSA（G）示迂曲增粗的静脉消失(https://www.daowen.com)

SDAVF往往隐匿起病，始发症状包括双下肢无力、步态不稳、下肢远端感觉减退，伴背部及神经根分布区疼痛，症状常因运动加重。典型临床表现为累及下肢的运动损害，同时有上下运动神经元损害表现，这可能与脊髓前角细胞受累有关。随着时间进展，神经功能损害缓慢加重，中晚期可出现截瘫、感觉丧失、膀胱直肠功能障碍和性功能障碍等，由于病程进展缓慢，确诊时神经功能障碍往往较重。该患者下肢腱反射减弱，病理征阳性，符合上述表现。

脊髓MRI是早期诊断本病的无创检查手段，SDAVF的MRI表现具有特征性，敏感度为94%，在鉴别诊断及评价脊髓损害严重程度时有其明显的优势，可作为SDAVF初步筛查。DSA可以清楚显示瘘口位置、动静脉异常交通，判断畸形血管和脊髓的关系，是确诊SDAVF的主要依据。扩张、迂曲的髓周静脉是其特征，一般出现在动脉晚期及静脉期。SDAVF的治疗目的是消除瘘口的血液逆流，缓解静脉淤血和静脉高压，目前认为阻断引流静脉和切除硬脊膜上的瘘口可以达到相同的疗效。包括手术切断引流静脉和液体胶栓塞瘘口两种方法，手术创伤较大，但具有相当可靠的瘘口永久闭塞率；随着定位准确性提高，有术者采用微创方法或结合内镜手术，创伤已经明显减小。介入栓塞治疗创伤极小，但复发率较高，目前栓塞治疗越来越倾向于体质虚弱难以耐受手术的患者或拒绝手术的患者。

虽然多数硬脊膜动静脉瘘患者手术或栓塞治疗后有明显效果，但由于发病早期难以确诊和及时有效治疗，脊髓功能多难以恢复到完全正常；根据术前神经功能障碍的严重程度不同，恢复的效果有较大的个体差异性。一般而言，在神经功能障碍加重之前得到早期治疗，多有改善，若术前已经出现严重的功能障碍，术后一般可以保持稳定，显著改善的可能较小。该患者能够取得痊愈的效果，得益早期诊断和治疗，但对于治疗后患者，仍要定期复查脊髓MRI或脊髓血管造影，警惕复发可能。提高神经内科医师对SDAVF的认知，对于疑似患者及时检查，早期诊断和采取有效的治疗方法可以让患者更多的获益。

点评·硬脊膜动静脉瘘虽然临床表现缺乏特异性，但是影像学上却有非常特征性的表现，那就是“大白萝卜、小黑芝麻”，即在T2WI上脊髓可见长节段的高信号（脊髓水肿所致），形态好似大白萝卜，在脊髓的背面可见虫蚀状的血管流空低信号，形态上好似小黑芝麻。对于亚急性起病，缓慢进展，逐渐加重的脊髓损害的中年患者，一定要认真阅读磁共振片，从中找到锁定真凶的蛛丝马迹。