■　讨论与分析

SSCNS是一种少见病，自1908年Hamill首次报道了SSCNS的临床及病理表现至MRI技术被广泛应用临床之前，本病只能通过尸检或活检才能诊断。SSCNS是慢性、反复的蛛网膜下腔出血，致使含铁血黄素沉积于软脑膜及脑实质表面引起的一种慢性进展且不可逆的神经系统疾病。有学者发现，部分患者含铁血黄素沉积以小脑、脑干为主，而另一些患者铁沉积却以大脑皮质为主，因此根据颅脑解剖学特点，将SSCNS分为两类：皮质型铁沉积症和幕下型铁沉积症。

对于SSCNS的病因，目前仍难以明确。在可发现的病因中，中枢神经系统肿瘤是最常见的病因（21%），其次是头部或背部外伤（13%），以及动静脉畸形或动静脉瘘（9%），其余还包括手术后蛛网膜下腔持续缓慢出血等。尽管目前对SSCNS的检查手段很多，但多数检查手段对于病因诊断帮助甚微。大多数患者脑脊液检查正常，有些患者表现为脑脊液中红细胞数增多、蛋白增高或脑脊液黄变等。MRI是目前最佳的检查手段，有时影像学的异常改变早于临床症状的出现。本例患者除小脑、脑干、脑室周围低信号影，还伴脑萎缩、脑白质高信号。可为明确诊断提供影像学支持。(https://www.daowen.com)

由于没有治疗SSCNS有效方法，因此目前通常以对症治疗为主。铁螯合剂中独特的去铁酮可以穿过血脑屏障来螯合沉积在脑或脊髓表面的含铁血黄素。总之，SSCNS是一种临床少见病，因长期慢性蛛网膜下腔出血导致中枢神经系统表面含铁血黄素沉积，主要临床症状表现为感音性耳聋、小脑性共济失调及脊髓损害。MRI T2WI或SWI表现为小脑、脑干及脊髓等处的边缘线样低信号影。随着SWI的广泛应用和对SSCNS认识的加深，越来越多的病例开始被报道。目前最有希望的治疗方法是对于出血原因的早期干预，对于铁螯合剂治疗的有效性和安全性仍有待研究。经过对该患者症状及检查结果分析，最终明确诊断该疾病，给予改善脑循环、营养神经等对症治疗后症状好转，治疗有效。

点评·中枢神经系统表面铁沉积症是一种少见病，其典型的临床表现为感音性听力下降、小脑性共济失调及脊髓病变（三联征）。影像学特征在磁共振T2WI或SWI上表现为小脑、脑干、大脑皮质及脊髓等处的边缘线样低信号影。避免该病误诊或者漏诊的关键是提高对该病临床表现和影像学表现的认知，做一个会看片子的医师，而不能满足于做一个只看报告的医师。