病因及发病机制

本病的病因为免疫诱导的中枢神经脱髓鞘。(https://www.daowen.com)

病理主要为大脑半球白质的广泛脱髓鞘病变，病变常不对称，多以一侧枕卧为主，也有以额叶或放射冠为主。皮质下的弓状纤维受累较轻或保留完整，偶见脑干和脊髓受累。通常脱髓鞘区轴索相对保留，但病灶中央区，轴索可显著破坏，甚至形成空洞。病灶内血管周围可有淋巴细胞、巨噬细胞浸润，格子细胞内可见髓鞘分解颗粒，星形胶质细胞增生。急性病例的炎症反应明显，脑组织可见充血、水肿。本病的病理改变很难与多发性硬化症鉴别，一些学者认为本病为发生在儿童期和少年的多发性硬化。