三、临床表现

本病以青壮年男性多见，多发生在40～50岁，肝脏病变行分流手术或自发产生分流后4～5年最常出现。消化系统症状表现为慢性肝病的症状，如纳差、腹胀、乏力、肝脾大、腹腔积液、蜘蛛痣、ALT升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。可出现或不出现肝性脑病的表现，脊髓病呈缓慢进行性加重的痉挛性截瘫为主要表现。往往以步态异常为首发症状，大多隐袭起病，逐渐进展。以双下肢先后发生僵硬无力、走路不稳开始，双下肢肌肉颤动，活动不灵活，逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，呈强直状，膝部和踝部直伸，肌张力增加，有“折刀现象”，腱反射亢进，常有肌阵挛，锥体束征阳性，行走呈痉挛步态、剪刀步态，晚期也可出现屈曲性截瘫。少数患者可出现四肢瘫。感觉受累少见，偶有深感觉减退，痛、温觉多正常。自主神经症状少见，括约肌功能多不受累。(https://www.daowen.com)