一、病因与病理

1.病因 法洛四联症为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形同时存在的心脏病。①右心室流出道狭窄可以位于漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉瓣环以及肺动脉干等部位，以肺动脉瓣狭窄最常见。②室间隔缺损常为巨大缺损可以分为嵴下型和肺动脉下型。③主动脉骑跨包括主动脉的J 顷时针转位、主动脉右侧移位、圆锥室间隔向左前移位。④右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果，也可能与右心室的高压和心内的分流有关。(https://www.daowen.com)

2.病理改变 由于室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨的存在，右室压力升高，心肌逐渐肥厚，最终当右心室压力超过左心室后，右心室的静脉血进入动脉，形成发绀。由于体循环血量增加，因此静脉回流量也增加，常有右心房的扩大。