常见癫痫及癫痫综合征的临床表现
（一）与部位有关的癫痫
1．与发病年龄有关的特发性癫痫
（1）具有中央-颞区棘波的良性儿童性癫痫：好发于2～13岁，有显著的年龄依赖性，多于15～16岁前停止发作。男女比例为1.5∶1。发作与睡眠关系密切，大约75%的患儿只在睡眠时发生。多表现为部分性发作，出现口部、咽部、一侧面部的阵挛性抽搐，偶尔可以涉及同侧上肢，有时会发展为全面强直阵挛发作，特别是在睡眠中。一般体格检查、神经系统检查及智力发育均正常。脑电图显示中央颞区单个或成簇出现的尖波或棘波，可仅局限于中颞或中央区，也可向周围扩散。异常放电与睡眠密切相关，睡眠期异常放电明显增多。
（2）具有枕区放电的良性儿童癫痫：好发年龄1～14岁，4～5岁为发病高峰。发作期主要表现为视觉异常和运动症状。一般首先表现为视觉异常，如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视等。视觉异常之后或同时可出现一系列的运动症状，如半侧阵挛、复杂部分发作伴自动症、全身强直阵挛发作。发作后常常伴有头痛和呕吐，约30%的患者表现为剧烈的偏侧头痛。17%还伴有恶心、呕吐。发作频率不等，清醒和睡眠时都有发作。一般体格检查、神经系统检查及智力发育均正常。典型发作间期脑电图表现为背景正常，枕区出现高波幅的双相棘波。棘波位于枕区或后颞，单侧或双侧性。
（3）原发性阅读性癫痫：由阅读引起，没有自发性发作的癫痫综合征。临床表现为阅读时出现下颌痉挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直-阵挛发作。
2．症状性癫痫
（1）颞叶癫痫：主要发生在青少年，起病年龄为10～20岁，62%的患者在15岁以前起病。发作类型有多种，主要包括单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发全身性发作。发作先兆常见，如上腹部感觉异常、似曾相识、嗅觉异常、幻视、自主神经症状等。复杂部分性发作多表现为愣神，各种自动症如咀嚼、发音、重复动作以及复杂的动作等。发作间期脑电图正常或表现为一侧或双侧颞区尖波/棘波、尖慢波/棘慢波、慢波。蝶骨电极或长程监测可以提高脑电图阳性率。
（2）额叶癫痫：发作形式表现为单纯性或复杂性部分性发作，常伴有继发全身性发作。丛集性发作，每次发作时间短暂，刻板性突出，强直或姿势性发作及下肢双侧复杂的运动性自动症明显，易出现癫痫持续状态。发作间期脑电图可显示正常、背景不对称、额区尖波/棘波、尖慢波/棘慢波、慢波。
（3）枕叶癫痫：发作形式主要为伴有视觉异常的单纯性发作，伴有或不伴有继发全身性发作。复杂部分性发作是因为发放扩散到枕叶以外的区域所致。视觉异常表现为发作性盲点、偏盲、黑蒙、闪光、火花、光幻视及复视等，也可出现知觉性错觉，如视物大小的变化或距离变化以及视物变形；非视觉性症状表现为眼和头强直性或阵挛性向病灶对侧或同侧转动，有时只有眼球转动，眼睑抽动或强迫性眼睑闭合，可见眼震。发作间期脑电图表现为枕部背景活动异常，如一侧性α波波幅降低、缺如或枕部尖波/棘波。
（4）顶叶癫痫：发作形式为单纯部分性发作，伴有或不伴有继发全身性发作。通常有明显主观感觉异常症状。少数有烧灼样疼痛感。
（5）儿童慢性进行性局限型癫痫状态：表现为持续数小时、数天，甚至数年的，仅影响身体某部分的节律性肌阵挛。脑电图表现为中央区局灶性棘慢波，但无特异性。
（6）有特殊促发方式的癫痫综合征：指发作前始终存在环境或内在因素所促发的癫痫。有些癫痫发作由特殊感觉或知觉所促发（反射性癫痫），也可由高级脑功能的整合（如记忆或模式认知）所促发。
（二）全身型癫痫和癫痫综合征
1．与发病年龄有关的特发性癫痫
（1）良性家族性新生儿惊厥：发病年龄通常在出生后2～3 d。男女发病率大致相当。惊厥形式以阵挛为主，有时呈强直性发作，也可表现为呼吸暂停，持续时间一般不超过1～3 min。起病开始日内发作频繁，以后发作减少，有些病例的散在发作持续数周。发作期脑电图可见快波、棘波。发作间期脑电图检查正常。部分有病例局灶性或多灶性异常。
（2）良性新生儿惊厥：发作常在出生后3～4 d发生，男孩多于女孩。惊厥形式以阵挛为主，可从一侧开始，然后发展到另一侧，很少为全身四肢同时阵挛，发作持续时间为1～3 min，发作频繁。1/3患儿出现呼吸暂停。惊厥开始时神经系统检查正常，惊厥持续状态时可出现昏睡状态及肌张力低下。60%病例发作间期脑电图可见交替出现的尖样θ波，部分可显示局灶性异常。发作期EEG可见有规律的棘波或慢波。
（3）良性婴儿肌阵挛癫痫：病前精神运动发育正常。发病年龄为出生后4个月至3岁，男孩多见。部分患者有热性惊厥史或惊厥家族史。发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动，可引起上肢屈曲，如累及下肢可出现跌倒。发作短暂，1～3 s。发作主要表现在清醒时。无其他类型的发作。脑电图背景活动正常，发作间期脑电图正常或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发，发作期全导棘慢波或多棘慢波爆发。
（4）儿童失神发作：发病年龄3～10岁，发病高峰年龄为6～7岁，男女之比约为2∶3。发作形式为典型的失神发作。表现为突然意识丧失，但不跌倒，精神活动中断，正在进行的活动停止，两眼凝视前方，持续数秒钟，绝大多数在30 s以内，很少超过45 s，随之意识恢复。发作频繁，每天数次至数百次。临床表现可分为简单失神和复杂失神两种。简单失神发作仅有上述表现，约占10%。复杂失神发作占大多数，表现为失神发作同时可伴有其他形式的发作，常见为轻微阵挛、失张力、自动症、自主神经的症状。患儿智力发育正常，神经系统检查无明显异常。脑电图表现为正常背景上双侧同步的3 Hz的棘慢波综合。光和过度换气可诱发发作。
（5）青少年期失神发作：在青春期或青春期前开始发作，无性别差异。发作形式为典型的失神发作，但其他临床表现与儿童失神癫痫不同。约80%伴有强直-阵挛发作。大部分病侧在醒后不久发生。15 %～20%的病例伴有肌阵挛发作。发作频率明显少于儿童失神发作。智力发育正常。脑电图背景正常，发作期和发作间期显示3 Hz弥漫性棘慢波综合。
（6）青少年肌阵挛性癫痫：发病年龄主要集中在8～22岁，平均发病年龄为15岁，发病无性别差异。发作形式以肌阵挛为主。约30%的患者发展为强直-阵挛、阵挛-强直-阵挛和失神发作。发作常出现在夜间、凌晨或打盹后。最早的症状往往是醒后不久即出现肌阵挛或起床不久手中所拿的物品突然不自主地掉落。85%的患儿在起病数月或数年后出现全面性强直-阵挛发作，10%～15%的患儿有失神发作。患者神经系统发育及智能均正常，神经影像学检查正常。一般不能自行缓解，亦无进行性恶化。发作期脑电图表现为广泛、快速、对称的多棘慢波，随后继发少数慢波。发作间期脑电图可有快速、广泛、不规则的棘慢波放电，睡眠剥夺、闪光刺激等可诱发发作。
（7）觉醒时全身强直阵挛发作的癫痫：起病于10～20岁，主要于醒后不久发作，第2个发作高峰为傍晚休息时间，绝大部分以全身强直阵挛发作为唯一发作形式。剥夺睡眠和其他外界因素可激发发作。常有遗传因素。
（8）其他全身性特发性癫痫：指其他自发性癫痫，如不属于上述综合征之一，可归于本项内。(https://www.daowen.com)
（9）特殊活动诱导的癫痫：包括反射性癫痫及其他非特异因素（不眠、戒酒、药物戒断、过度换气）诱发的癫痫。
2．隐源性或症状性癫痫
（1）West综合征（婴儿痉挛）：是一类病因不同几乎只见于婴儿期的有特异性脑电图表现且抗癫痫药物治疗效果不理想的癫痫综合征。由特异性三联征组成：婴儿痉挛、精神运动发育迟滞及高度节律失调。85%～90%的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为6～8个月。发病性别无显著差异。痉挛可为屈曲性、伸展性和混合性三种形式。
（2）Lennox-Gastaut综合征：特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括围生期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。LGS的主要特点包括：起病年龄早，多在4岁前发病，1～2岁最多见；发作形式多样，可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作、失张力发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存；发作非常频繁；常伴有智力发育障碍。脑电图表现为背景活动异常、慢棘慢波复合（＜3 Hz）。
（3）肌阵挛-起立不能性癫痫：常有遗传因素。起病年龄为6个月至6岁，发病高峰年龄为3～4岁。发作形式多样，常见轴性肌阵挛发作，以头、躯干为主，表现为突然、快速地用力点头、向前弯腰，同时两臂上举。有时在肌阵挛后出现肌张力丧失，表现为屈膝、跌倒、不能站立，故称之为站立不能发作。发病前智力发育正常，发病后有智力减退。脑电图早期有4～7 Hz节律，余正常，以后可有不规则快棘慢综合波或多棘慢波综合波。
（4）肌阵挛失神发作性癫痫：起病年龄2～12.5岁，发病高峰年龄为7岁，男性略多于女性。发作类型以失神发作和肌阵挛发作为主，表现为失神发作伴双侧节律性肌阵挛性抽动，发作持续时间较失神发作长，为10～60 s。约一半患儿在发病前即有不同程度的智力低下，但无其他神经系统的异常发现。脑电图上可见双侧同步对称、节律性的3 Hz棘慢复合波，类似失神发作。
3．症状性全身性癫痫及癫痫综合征
症状性全身性癫痫及癫痫综合征包括无特殊病因的早期肌阵挛性癫痫性脑病、伴暴发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病、其他症状性全身性癫痫和有特殊病因的癫痫。
（1）早发性肌阵挛性脑病：出生后3个月内（多在1个月内）起病，男女发病率大致相当。病前无脑发育异常。初期为非连续性的单发肌阵挛（全身性或部分性），然后为怪异的部分性发作，大量的肌阵挛或强直阵挛。脑电图特征为“暴发-抑制”，随年龄增长可逐渐进展为高度节律失调。家族性病例常见，提示与先天代谢异常有关。
（2）伴爆发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病：又称大田原综合征。新生儿及婴儿早期起病，半数以上发病在1个月以内，男女发病率无明显差异。发作形式以强直痉挛为主。常表现为“角弓反张”姿势，极度低头、肢伸向前、身体绷紧。发作极为频繁。伴有严重的精神运动障碍，常在4～6个月时进展为婴儿痉挛。脑电图呈周期性爆发抑制波形是本病的特点，但并非本病所特有。
（三）不能分类的癫痫
1．新生儿癫痫
由于新生儿的特点，癫痫发作的临床表现常容易被忽略。发作包括眼水平性偏斜、伴或不伴阵挛、眼睑眨动或颤动、吸吮、咂嘴及其他颊-唇-口动作、游泳或踏足动作，偶尔为呼吸暂停发作。新生儿发作还见于肢体的强直性伸展、多灶性阵挛性发作、局灶性阵挛性发作。脑电图表现为爆发抑制性活动。
2．婴儿重症肌阵挛性癫痫
起病年龄1岁以内，病因不清。发作形式以肌阵挛为主。早期为发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，常被误诊为婴儿惊厥。1～4岁以后渐出现无热惊厥，易发生癫痫持续状态，进行性精神运动发育倒退，特别是语言发育迟缓。60%的患儿有共济失调，20%的患儿有轻度的锥体束征。脑电图表现为广泛性棘慢波、多棘慢波。
3．慢波睡眠中伴有连续性棘-慢波的癫痫
本型癫痫由各种发作类型联合而成。在睡眠中有部分性或全身性发作，当觉醒时为不典型失神，不出现强直发作。特征脑电图表现为在慢波睡眠相中持续的弥散性棘慢波。
4．获得性癫痫性失语
获得性癫痫性失语又称Landau-Kleffner综合征（LKS），主要特点为获得性失语和脑电图异常。本病的病因尚未明确，发病年龄在18个月至13岁，约90%在2～8岁起病。男性发病略高于女性。发病前患儿语言功能正常。失语表现为能听到别人说话的声音，但不能理解语言的意义，逐渐发展为不能用语言进行交流，甚至完全不能表达。患儿已有的书写或阅读功能也逐渐丧失。失语的发展过程有3种类型：突发性失语，症状时轻时重，最终可以恢复；失语进行性发展，最终导致不可恢复的失语；临床逐渐出现失语，病情缓慢进展，失语恢复的情况不尽一致。80%的患者合并有癫痫发作。约一半患者以癫痫为首发症状，而另一半以失语为首发症状。癫痫的发作形式包括部分运动性发作、复杂部分性发作、全面性强直-阵挛发作、失张力发作或不典型发作。清醒和睡眠时均有发作，发作的频率不等。70%的患儿有精神行为异常，表现为多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和破坏性行为，有些患儿可表现为孤独症样动作。发作间期清醒脑电图背景活动多正常，异常脑电活动可见于单侧或双侧颞区单个或成簇的棘波、尖波或1.5～2.5 Hz的棘慢波综合。睡眠时异常放电明显增多，阳性率几乎100%。有时异常放电呈弥漫性分布。
（四）特殊癫痫综合征
热性惊厥：指初次发作在1个月至6岁，在上呼吸道感染或其他感染性疾病的初期，当体温在38℃以上时突然出现的惊厥，排除颅内感染或其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。其有明显的遗传倾向。发病与年龄有明显的依赖性，首次发作多见于6个月至3岁。