曲恩汀（Trientine）
【商品名】
曲恩汀。
【药理】
1.药效学
本药为有效的口服铜螯合剂，结构上区别于青霉胺和其他螯合剂，可用于诱导铜的排泄。
2.药动学
本药口服吸收欠佳，随尿液排泄（其中1%为原形；8%为代谢物）。
【临床应用】
用于治疗无法耐受青霉胺的肝豆状核变性（Wilson病）。
【用法与用量】
成人
·常规剂量
·肝豆状核变性（Wilson病）
·口服给药 一日750～1250mg，分2～4次给药，最大日剂量为2g。美国肝病研究协会（AASLD）实践指南建议一日750～1500mg，分2～3次给药，维持治疗一日750～1000mg。
·老年人剂量
老年人用药无须调整剂量。
儿童
·常规剂量
·肝豆状核变性（Wilson病）
·口服给药 12岁以下儿童，一日500～750mg，分2～4次给药，最大日剂量为1.5g；AASLD实践指南建议一日20mg／kg（四舍五入至接近250mg的整倍数），分2～3次给药。12岁及12岁以上儿童用法与用量同成人。
【不良反应】
1.代谢／内分泌系统
缺铁、铁负荷过高。
2.肌肉骨骼系统
肌张力障碍、肌痉挛、肌痛、肌无力（包括重症肌无力）、横纹肌溶解。
3.胃肠道
腹痛、胃灼热、厌食、口疮样溃疡、结肠炎、胃炎、味觉丧失。
4.血液
贫血（包括再生障碍性贫血、可逆性铁粒幼红细胞贫血）。
5.皮肤
皮疹、皮肤增厚、皮肤开裂、固定型药疹。
6.过敏反应
有制药者长期接触本药引起哮喘、支气管炎、皮炎的报道。
7.其他
局部敏感、不适、狼疮样反应。
【注意事项】
1.用药警示
皮肤接触本药胶囊内容物后，应立即用水冲洗。
2.禁忌证
对本药过敏者（国外资料）。
3.慎用
哺乳期妇女（国外资料）。
4.用药前后及用药时应当检查或监测
①每6～12个月监测1次24小时尿酮水平。②监测肝功能、全血细胞计数、血清非铜蓝蛋白结合铜。③定期进行眼部检查。
5.特殊人群
（1）儿童：儿童用药参见“用法与用量”项。
（2）老人：老人用药参见“用法与用量”项。
（3）妊娠期妇女：①动物生殖毒性研究观察到本药有致畸作用，且胚胎重吸收和致畸作用随铜水平的降低而增加，但妊娠期妇女仍应继续使用本药，用药时应考虑将剂量降低25%－50%。②美国食品药品管理局（FDA）对本药的妊娠安全性分级为C级。
（4）哺乳期妇女：本药是否随乳汁排泄尚不明确，故哺乳期妇女慎用。
【制剂与规格】
盐酸曲恩汀胶囊 250mg。
贮法：2～8℃保存。