卡谷氨酸（Carglumic Acid）
【商品名】
卡谷氨酸。
【药理】
1.药效学
本药为一种合成的N－乙酰谷氨酸（NAG）类似物。NAG可激活肝脏线粒体中的氨甲酰磷酸合成酶－1，将氨转化为尿素。本药可替代NAG合成酶缺乏患者体内的NAG，从而使体内的氨排泄。
2.药动学
本药给予后24小时可使氨水平降低，达峰时间为3小时，表观分布容积为2657L。本药经肠道代谢，肾脏清除率为290ml／min，肾排泄率为4.5%～9%，60%随粪便排泄，总体清除率为5.7L／min，消除半衰期为5.6小时。
【临床应用】
1.用于治疗Ⅲ型慢性高氨血症（FDA批准适应证）。
2.用于辅助治疗Ⅲ型急性高氨血症（FDA批准适应证）。
【用法与用量】
成人
·常规剂量
·治疗Ⅲ型慢性高氨血症
·口服给药 用于N－乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺乏引起的慢性高氨血症的维持治疗，应调整剂量使患者达到其年龄对应的正常血氨水平。通常维持剂量应低于一日100mg／kg，用水分散后分2～4次给予，给药后立即进食，每次剂量应调整为最近的100mg的整数倍。
·鼻胃管给药 参见“口服给药”项。
·辅助治疗Ⅲ型急性高氨血症
·口服给药 用于NAGS缺乏引起的急性高氨血症的辅助治疗，推荐初始剂量为一日100～250mg／kg，用水分散后分2～4次给予，给药后立即进食，每次剂量应调整为最近的100mg的整数倍。以后根据患者的血氨水平和临床症状进行调整。
·鼻胃管给药 参见“口服给药”项。儿童
·常规剂量
·治疗Ⅲ型慢性高氨血症、辅助治疗Ⅲ型急性高氨血症
·口服给药 同成人用法用量。
·鼻胃管给药 参见“口服给药”项。
【不良反应】
1.代谢／内分泌系统
可见体重降低（9%）。
2.呼吸系统
可见扁桃体炎（17%）、鼻咽炎（13%）、肺炎（9%）。
3.免疫系统
可见感染性疾病（13%）。
4.神经系统
可见头痛（13%）、无力（9%）、嗜睡（9%）。
5.胃肠道
可见呕吐（26%）、腹痛（17%）、腹泻（13%）、食欲缺乏（9%）、味觉改变（9%）。
6.血液
可见贫血（13%）、血红蛋白降低（13%）。
7.皮肤
可见出汗（9%）、皮疹（9%）。
8.耳
可见耳部感染（13%）。
9.其他
可见发热（17%）、流感（9%）。
【注意事项】
1.用药警示
急性高氨血症发作时应限制蛋白质的摄入，并进行高热量的营养支持，直至血氨浓度恢复正常。
2.禁忌证
尚不明确。
3.慎用
尚不明确。
4.特殊人群
（1）儿童：儿童用药参见“用法与用量”项。
（2）老人：尚不明确。
（3）妊娠期妇女：①本药是否通过胎盘尚不明确，故妊娠期妇女用药应权衡利弊。②美国食品药品管理局（FDA）对本药的妊娠安全性分级为C级。
（4）哺乳期妇女：本药是否随乳汁排泄尚不明确，哺乳期妇女用药应权衡利弊。
【制剂与规格】
卡谷氨酸片 200mg。
贮法：于2～8℃保存。