一、概述
周围性面瘫为耳科重要疾病,是最常见的面肌麻痹。由于病变部位不同,面瘫可分为中枢性和周围性两大类,病损位于面神经核以上者称为中枢性面瘫,受损部位在面神经核或面神经核以下者称为周围性面瘫。
(一)病变部位
1.面神经运动神经元病变
面神经运动神经元病变即中枢性面瘫,病损位于皮层的运动神经细胞体或其向面神经核投射的突触。由于面部上份肌肉神经支配来自双侧神经纤维,所以表现为不完全性麻痹,主要影响面部下份的肌肉运动。无肌萎缩现象。因面部非随意运动受锥体外系控制,此时面部肌肉的随意运动受影响,但无表情缺失现象。
2.面神经核病变
面神经核病变属于下位运动神经元病变,病变范围可包括运动核本身及其神经通路各部分的突触。通常造成同侧面部肌肉随意运动和非随意运动功能损害。脑桥部位的胶原细胞瘤、脊髓灰质炎、多发性硬化、脑干梗死、脑出血可致面神经核病变。
3.面神经颅内段病变
面神经颅内段病变病变位于从桥小脑角至内耳道之间的面神经。最常见病变为听神经瘤。其他可能病因有脑膜瘤、三叉神经许旺氏细胞瘤、面神经许旺氏细胞瘤、表皮细胞瘤、小脑或脑桥胶原细胞瘤、转移癌、淋巴瘤、结节病、真菌感染、动脉瘤。岩部骨折亦可损及面神经内耳道段。
4.面神经周围性病变
面神经周围性病变损害位于从迷路段至面神经各分支。最常见的周围性面瘫的病因是贝尔麻痹,常发病于受凉之后,多见于糖尿病患者、中年女性,目前推测病毒感染和微循环障碍使神经鞘膜水肿致骨管内面神经受压而发生神经功能受损。Hunt综合征系由带状疱疹病毒感染所致的膝状神经节炎,面瘫因感染引发的炎症损害和病毒直接损害所致。慢性化脓性中耳炎因胆脂瘤或肉芽组织生长,可通过神经毒性或直接破坏面神经引起面瘫。颅脑外伤、耳部手术、面神经肿瘤、腮腺肿瘤等均可致面瘫。
(二)病因
常见周围性面瘫病因分类如下几类。
1.先天性
先天性面瘫少见。如面神经先天性畸形,肌强直性营养不良、Moebius综合征、Melkersson病等。
2.原发性
原发性面瘫常见,约占周围性面瘫的80%。如贝尔面瘫。
3.感染性
感染性面瘫较常见。脑膜炎(急性、结核性)、疟疾、麻风、传染性单核细胞增多症、病毒感染(柯萨奇病毒,水痘、麻疹、带状疱疹,流感)、中耳炎、恶性外耳道炎、脑炎、结节病。
4.外伤性
颅底骨折、面部损伤、中耳开放性外伤、产钳伤。
5.代谢性(https://www.daowen.com)
糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、妊娠。
6.中毒性
反应停、破伤风、白喉。
7.神经性
急性感染性神经炎、多发性硬化、重症肌无力、Millard-Gubler综合征。
8.医源性
狂犬病疫苗、脊髓灰质炎疫苗、下颌阻滞麻醉,以及手术所致,又包括手术中误伤和病情需要而切断面神经。
9.血管性
韦格纳肉芽肿、结节性动脉周围炎、结节病。
10.肿瘤性
淋巴瘤、颈静脉球体瘤、神经纤维瘤(第Ⅵ、Ⅶ对脑神经)、脑膜瘤、转移癌、鼓室血管瘤、胚胎细胞瘤、肉瘤、骨硬化病、面神经瘤(圆柱瘤)、畸胎瘤、汉德综合征(慢性特发性黄瘤病)。
(三)病理
根据面神经损伤的程度,可出现四类不同的病理生理改变。
1.神经外膜损伤
损伤神经外膜,神经成分未累及,神经传导功能正常,无面瘫。
2.神经失用
损伤限于髓鞘,轴索结构正常,出现暂时性神经传导阻滞,有面瘫。病因祛除后,神经功能可在短期内完全恢复。一般2周左右功能恢复。
3.轴索断伤
轴索断裂或断离,神经远端在损伤48~72小时后出现顺向变性,轴索与髓鞘崩解,神经远端亦发生不同程度退行性变,鞘膜仍完整。损伤后3周,轴索可沿中空的鞘膜管由近及远再生,直至运动终板,神经功能可在2个月左右部分或完全恢复。
4.神经断伤
神经干完全断离,近端形成神经瘤,远端神经变性,神经功能不能自然恢复。此种类型损伤经手术干预,神经断端良好对位后,6个月左右神经功能可开始恢复,但可出现连带运动。