二、诊断

二、诊断

1.症状

大多为亚急性起病（数周至数月），最常见症状为进行性加重的活动后气短，30%～50%有程度不等的呼吸困难，其次为干咳。

2.体征

双肺底闻及吸气性爆裂音（Velcro音），约50%有杆状指（趾），偶见发绀。

3.胸片

约75%的患者呈现特征性变化，表现为一自肺门沿心脏向两肺基底伸展的三角形阴影，且底在侧面，尖在心膈角，阴影模糊呈磨玻璃样，阴影以心缘部为浓，可数年不变，约25%的患者表现为肺部弥漫性模糊斑点阴影。

4.HRCT(https://www.daowen.com)

50%～70%以双侧磨玻璃影为特征，且病变主要分布于下肺及中肺野，50%～60%可见不同程度的纤维化，但远较IPF轻，且很少有蜂窝肺。

5.肺功能

呈限制性通气功能障碍及弥散功能下降。

6.BALF

以淋巴细胞及肺泡巨噬细胞为主。

7.病理特点

病变分布均匀一致，肺组织内见弥漫一致的巨噬细胞聚集，肺泡壁轻至中度增厚，纤维化不明显。肺间质炎症轻微且有少量的淋巴细胞及浆细胞浸润。