二、诊断

1.临床表现

（1）女性多见，青少年及绝经期为发病高峰，有种族倾向和遗传背景。

（2）多为慢性起病，病程一般超过6个月。

（3）症状：乏力、食欲减退、恶心、右上腹不适或疼痛、腹胀、发热、体重下降等。

（4）体征：黄疸、肝脾肿大、蜘蛛痣、肝掌，晚期出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等。

（5）肝外表现：合并甲状腺炎、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、肺间质纤维化、干燥综合征等自身免疫性疾病。

2.辅助检查(https://www.daowen.com)

（1）实验室检查：①肝功能检测：ALT、AST升高，血清胆红素升高，凝血酶原时间延长。AKP无明显升高。②高免疫球蛋白血症：以IgG升高为主，超过正常值上限的1.5倍。③血清免疫学检测：自身抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体-1（LKM-1）阳性，成人滴度≥1∶80，儿童≥1∶20；抗可溶性肝细胞抗原抗体（SLA）、抗肝胰抗体（ALP）等抗体阳性。

（2）肝穿刺活检：中度至重度慢性活动性肝炎，主要表现为汇管区碎屑样坏死、伴有或不伴有小叶肝炎，或小叶中央-门脉的桥样坏死，淋巴细胞和浆细胞浸润。

3.临床分型

（1）Ⅰ型自身免疫性肝炎：占自身免疫性肝炎80%，70%为女性。特点是ANA和SMA阳性，其中SMA的亚型抗肌动蛋白抗体具有高度特异性。

（2）Ⅱ型自身免疫性肝炎：占5%，特点是LKM-1和肝细胞浆-1抗体（LC-1）阳性。一般不与ANA和SMA同时出现，多见于儿童，进展快，暴发型肝炎多见，易发展为肝硬化。部分患者出现抗壁细胞抗体、抗胰岛素抗体和抗甲状腺抗体。本型可能与丙型病毒性肝炎有一定相关性，故据此分为两型。①Ⅱ a型：无丙型肝炎感染指标。临床表现同经典的自身免疫性肝炎。②Ⅱb型：多有确切的丙型肝炎感染，具有相应的慢性病毒性肝炎表现。男性较多，年龄偏大。

（3）Ⅲ型自身免疫性肝炎：特点是SLA和抗肝胰抗体（LP）阳性，多无LKM-1和ANA。由于11%的Ⅰ型患者SLA阳性，故认为Ⅲ型自身免疫性肝炎可能是Ⅰ型的变异型。