一、病因与分型

肾性尿崩症可分为家族性和获得性两大类。家族性肾性尿崩症少见，按遗传方式分为X-连锁隐性和常染色体隐性两种，前者较后者常见。获得性肾性尿崩症也称继发性肾性尿崩症，远较家族性肾性尿崩症多见，可由小管间质性肾病、电解质紊乱、药物和妊娠而引起。有些获得性肾性尿崩症无明显原因可查，称为特发性肾性尿崩症。(https://www.daowen.com)

根据患者对AVP的反应可将家族性肾性尿崩症分为Ⅰ及Ⅱ两型：注射AVP后尿cAMP排泄不增加的为Ⅰ型，增加的为Ⅱ型。X-连锁隐性肾性尿崩症属Ⅰ型，常染色体隐性肾性尿崩症属Ⅱ型。