六、讨论

六、讨论

钙化防御是由于微血管钙化和真皮及皮下脂肪组织中血栓形成导致的极度疼痛的缺血性皮肤及软组织病变,多见于终末期肾脏病患者,又称钙性尿毒症性小动脉病。病理改变为系统性小动脉中膜钙化,钙化相关的内膜纤维化,继发性血栓性血管闭塞。透析患者中患病率为4.1%~5.67%,透析患者1年的死亡率为65%~80%,因共病情况及发病的位置差异而不同,溃疡晚期病变6个月死亡率高达80%,美国肾脏病数据库系统显示有钙化防御的长期血液透析患者死亡率比无钙化防御的透析患者高出近3倍。

诊断依据:①特征性皮肤损害:疼痛性硬结、斑块、结节、紫癜、网状青斑、缺血性坏死、溃疡、焦痂形成等高危因素;②组织活检:金标准,见血管钙化或广泛钙盐沉积;③实验室检查:缺乏特异性指标;④影像学检查:X线、CT、骨扫描、乳腺钼靶摄影;⑤排除其他类似疾病。

诊断分层:拟诊:2个主要因素+早期可疑皮肤改变;临床诊断:1个高危因素+典型皮损+排查其他疾病;确诊:皮肤活检+高危因素+皮损+排除其他疾病。主要因素:应用华法林,应用大剂量含钙磷结合剂,IPTH大于1000 pg/mL。次要因素:透析大于5年,肥胖,糖尿病,低蛋白血症,IPTH大于300 pg/mL。早期皮肤改变:顽固性痛痒,皮肤粗糙,感觉减退,弥散性结节样改变,伴有痒痛感或皮疹样改变。典型皮损:痛性丘疹,硬化斑块,网状青斑,坏死性皮肤溃疡,常伴有剧痛。虽患者拒绝行皮肤活检,但本例患者临床诊断成立,主要因素包括大剂量使用钙磷结合剂,IPTH大于1000 pg/mL,次要因素包含透析大于5年,低蛋白血症,存在典型皮肤改变坏死性皮肤溃疡伴有疼痛剧烈。

治疗方案减少或去除诱因,控制正常钙磷水平,维持甲状旁腺激素在150~300 pg/mL,优化透析方案血滤加血液灌流,增加透析次数,延长透析时间,使用低钙透析液,对于甲状旁腺激素过高患者建议行甲状旁腺切除术。药物方面主要使用硫代硫酸钠,作用机制:增加钙盐溶解,钙离子螯合,血管舒张特性,抑制氧化应激,减轻炎症。该患者住院后除了控制钙磷代谢水平,优化透析方案等手段。我科同样使用硫代硫酸钠治疗,每日静脉使用,由3.2 g(5支)为起始剂量,逐步加量,滴定至6.4g(10支)每日维持。经过治疗后及每日加强换药等处理患者皮肤溃疡逐步愈合,图7-1为治疗前后皮肤溃疡愈合情况。(https://www.daowen.com)

图示

图7-1 皮肤愈合情况

(韩志明)