常染色体隐性多囊肾病是指以肾扩张和先天性肝纤维化为主要特征的遗传性肾病。
发病于婴儿期,临床较罕见。(https://www.daowen.com)
约半数患儿出生后数小时至数天死于呼吸衰竭或肾衰竭,能渡过新生儿期的患者,大部分患者在15岁前可保持正常肾功能。