大田原综合征是怎么回事

大田原综合征是以日本学者大田原俊辅的姓（大田原）命名的。1974年大田原俊辅在美国和德国召开的几次国际小儿神经学会议上提出了这种新的癫痫综合征。当时他称此病为“早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制”，介绍了本病的特点，1976年在第18届日本小儿神经年会上再次阐明自己的观点，并指出本病和婴儿痉挛及兰诺克斯综合征的关系。1985年在马赛召开的第2届小儿癫痫国际会议上，正式称本病为大田原综合征。

本病特点之一是发病年龄早，往往在出生后2～3个月以内发病，有时生后第1天就可能发病。最多见的是在出生后1个月以内发病，有人报道个别病儿甚至在子宫内就开始发病。

部分病儿可以找到病因，如有新生儿窒息。病儿往往有热性惊厥或癫痫的家族史。

本病发作的形式表现为强直痉挛发作，躯体极度向前弯曲，似乎要将头和脚拉在一起，身体紧绷。可以为单个的发作，也可以是连续的成串的发作，有时还可以表现为面部抽搐或半侧肢体抽搐，有时则又表现为全身性强直阵挛和半侧肢体发作交替出现。每日发作很频繁。(https://www.daowen.com)

大田原综合征最突出的特点表现在脑电图上，其图形临床称为“暴发抑制”，而且呈周期性的出现。这种图形有暴发出现的高波幅慢波混有棘波，持续1～4秒。随之为波幅很低几乎成一直线的平坦波（抑制波），然后再出现暴发波，随后又是抑制波……如此反复出现，呈周期性。清醒和睡眠时无大差别。当然，暴发抑制性脑电图并非大田原综合征所独有，但要诊断大田原综合征，脑电图的变化是必需的条件之一。

CT检查，常常可以发现脑结构异常，随着病程进展，脑萎缩日渐加重。本病严重影响小儿神经系统发育及智力发育，对外反应差，到3个月时还不会笑、不认人；3个月时将身体扶成直立位时，头不能竖直；6个月时不会坐；头围增长减慢，甚至停止增长。

本病治疗很困难，用各种抗癫痫药都很难控制发作。本病预后极差，部分病儿在1岁内夭折，部分成活病儿遗有严重的智力低下。有些病儿转变为婴儿痉挛或其他类型的癫痫。