什么叫婴儿痉挛

婴儿痉挛是癫痫的一种类型。早在1841年，一个名叫韦斯特的英国儿科医师的儿子得了本病，但当时他不认识此病，于是写信给英国著名的医学杂志《柳叶刀》，非常详细地描述了疾病发作的情况及治疗经过，求教于当时医学界的同行们，但没有得到满意的答复。此后100年间，虽然陆续有零散的一些病例报道，但对本病临床情况的描述都没有韦斯特医师记录得那么详尽完善，于是，后人就以他的姓氏来命名本病，即韦斯特综合征。

本病的发病率为4 000～6 000个新生儿中就有1名病儿。引起本病的原因很多，各种先天性大脑发育畸形、宫内感染、先天性疾患（如结节性硬化症）等都可引起本病，出生时难产、窒息、新生儿核黄疸，以及出生后的感染、外伤都有可能造成本病，但也有大约15%的病儿找不到任何原因。

本病的发作形式很特殊，往往表现为点头，弯腰，两上肢举起，下肢屈髋、屈膝，这些动作同时发生，一下接一下或成串地发作，一天数次至数十次，每次3～5下或更多。笔者曾遇到一个病儿连续抽搐一百余次。本病往往在入睡不久或初醒时发作较多，哺乳时也容易发作，发作时面色苍白或潮红，有时眼中含泪，有时随着每一下抽搐伴有“喔”、“啊”的声音。连续抽搐次数多的病儿，发作后大汗淋漓、极度衰弱、表情痛苦。

婴儿痉挛的另一特点是影响智力、运动发育。很多病儿发病后智力、运动发育停滞或倒退，如原来会笑的孩子，病后不再会笑；原来已经坐得很稳的孩子，病后不能再自己独自坐立等。(https://www.daowen.com)

本病的预后也非常不好，大约有90%的病儿有不同程度的智力低下或转变为其他形式的癫痫。笔者曾随访过80名婴儿痉挛病儿，到7～8岁入学年龄时仅2例能进入普通小学，其他78例均有程度不等的智力低下。

本病脑电图变化的特点是：大脑皮层各个区域都有异常放电，图形杂乱出现波幅高的慢波和棘波，称为“高波幅节律紊乱”或“高幅失律”。

治疗本病的方法和其他类型的癫痫不一样，除应用一般抗癫痫的药物外，有时还要合并使用激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）或可的松。也有应用丙种球蛋白治疗的报道，反对少数病儿有效。氨己烯酸治疗婴儿痉挛也有较好的效果，尤其是结节性硬化症引起的婴儿痉挛，但其不良反应可能引起视野缺损，应用时宜慎重。最近也有应用托吡酯治疗本病的报道，有些病儿使用后有效。