什么叫兰诺克斯综合征

兰诺克斯综合征是从英文“Lennox-Gastaut Syndrome”直接翻译过来的。1945年兰诺克斯（Lennox）首先描述了本病的特点，20世纪60年代Gastaut医师对本病又做了详细的介绍，以后人们就用他们两个人的姓来称呼这种病。

兰诺克斯综合征发病年龄段多在幼儿期或学龄前，很少在7岁以后才开始发病，有些病儿经由婴儿痉挛发展而来，男孩发病比女孩多。

本综合征发作形式多样，在一个病儿身上可以有多种形式的发作，有的病儿在某个时期以某种形式的发作为主，过一段时间又转为另一种形式的发作，发作形式有以下几种。

（1）强直性发作：强直发作是本病最重要的，也是最难控制的发作形式，几乎每个病儿均有这种发作形式。此发作的特点为某些肌群强直性收缩，形成一种特殊姿势，且持续时间短暂，常表现为弯腰、伸颈、仰头、抬肩、屈肘、眼斜向一方、呼吸暂停、憋气等，以上动作同时进行，速度较肌阵挛发作稍慢，维持此种姿势数秒后肌肉松弛恢复原状。发作时病儿一般不摔倒，但有时也会因身体向前倾、重心前移，不能维持平衡而倒下。有时表现为突然低头、弯腰、双臂举起、肘部弯曲、髋半屈、膝半屈，整个身体像抱一个大球的姿势，又称为“球样强直发作”。

（2）非典型失神发作：表现为缓缓出现的动作停止、发呆、意识丧失，但不摔倒，持续6～12秒，神志渐恢复。(https://www.daowen.com)

（3）失张力发作：表现为突然发生的一过性肌张力丧失，以致不能维持头和躯干的正常姿势而跌倒。发作时头前屈、垂肩、臂下垂、肘略弯、手半张、屈髋、屈膝、躯干略向前弯，随之跌倒，在此发作过程中有短暂的意识丧失，但很快恢复正常，肌张力也恢复正常，有时未等完全摔倒在地，发作已终止，即肌张力恢复、意识也恢复，随即能站起来，有时可表现为连续发作：跌倒，站立，再跌倒，又站立……连续数次。

（4）肌阵挛发作：表现为肢体或躯干肌肉快速有力的收缩，发作时突然点头、弯腰、前屈，整个身体像被电击一样快速摔倒在地。有些家长反映孩子摔倒的情况时，描述为不是一般的倒下，而是“用力地砸地”，倒下时也不会用手扶。有时由于快速有力地点头，前额部、下颌等部位很容易碰伤。肌阵挛发作的速度很快，病儿摔倒后神志立即恢复，并站立起来恢复原状。

病人除具有形式多样的发作特点外，还常伴有不同程度的智力低下，随着病程的进展，智力低下也日渐加重，发病年龄越小对智力影响也越大。

本病脑电图的特点表现为2～2.5次/秒的棘慢波。

本病治疗困难，临床上往往称本病为“难治性癫痫”。有时一种药物难以控制发作；往往需要合并用药；有时某种药物开始有效，过一段时间又不能控制发作。在治疗本病时，除应用一般抗癫痫药物外，还有人试用静脉注射丙种球蛋白的方法，这对部分病人有一定效果。对早期的病儿用ACTH和类固醇激素治疗，有时可取得一些效果。