什么叫杜斯综合征

1970年杜斯（Doose）首先描述了本病，所以称为杜斯综合征，本病又称为“婴幼儿肌阵挛—站立不能性癫痫”。

这个综合征一般多在5岁以前发病，男孩比女孩发病要多，男∶女大约为3∶1。在疾病的早期往往表现为热性惊厥或不发热时全身抽搐。这时智力发育往往还在正常范围。

本病有明显的遗传因素，大约1/3的病儿亲属中有热性惊厥史或癫痫发作史。

随着病情的发展，一般在数月后出现肌阵挛发作，肌阵挛发作主要表现为双侧肩部及上肢快速的抽动，随后出现点头或摔倒，本病就是根据这个特点而命名的。病儿也可在一次或数次肌阵挛后出现肌张力丧失而跌倒。大约有一半的病人还可以出现短暂的失神发作。(https://www.daowen.com)

此外，大约36%的病儿可以出现“持续状态”，这是本病的一个突出特点，表现为意识混沌，既不是昏迷又不是完全清楚，即表情呆滞、感觉迟钝、呆着不动、面部或手指无规律地抖动、流涎、语言不清或不能说话。还可表现为一连串的点头动作或反复发作的跌倒。

脑电图在疾病早期往往正常，随着病情发展出现异常。

治疗本病应根据发作类型选药，一般可选用丙戊酸钠，其他抗癫痫药物如苯巴比妥、拉莫三嗪、硝西泮、氯硝西泮等药物也可应用，尽量避免应用苯妥英钠、卡马西平及氨己烯酸。

本病的预后不肯定，有些病儿开始时治疗比较困难，但经过3年治疗后病情能逐渐控制；但有些病儿的发作始终难以控制，智力也逐渐倒退，如果早期就反复出现持续状态，一般预后不好。