什么是心肌致密化不全？

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）通常也称为心室肌致密化不全。尽管此疾病在1932年被首次报道，在1例新生儿尸检中发现该患儿不仅存在先天性心脏病主动脉闭锁和冠状动脉-左室瘘，而且该患儿心室肌呈现胚胎窦状隙残留。但直到20世纪90年代以后才真正认识到这是种少见的先天性心肌疾病，并正式命名为心肌致密化不全。1995年WHO将其归类于未定性的心肌病，2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新做了修订，将NVM归类于遗传性心肌病。

目前NVM人群年发病率为0.05%～0.24%。男性多于女性，并呈家族发病倾向，家族发病率可高达44%，可发生在同胞或异父（母）兄弟，父母和子女及父母的近亲中。心力衰竭、心律失常及血栓栓塞症是NVM三大临床特征，但均缺乏特异性。超声心动图检查是诊断NVM最可靠、最经济的方法。其特征性表现为：①在左心室或右心室腔内可探及无数突出粗大的肌小梁，错综排列，小梁间可见大小不等深陷的隐窝，彩色多普勒可探及隐窝内有血流与心腔相通；②心肌明显分为两层，即薄而致密的心外膜层与致密不全的心内膜层，心内及心外层心肌厚度比＞2.0。NVM的治疗目前尚无特殊方法，心脏移植是此病的根治方法。(https://www.daowen.com)

（罗英饰　张　麟）