高血钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型)
(一)概述
此型RTA较少见,又称Ⅳ型RTA。
病因及发病机制:本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少(部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关)或远端肾小管对醛固酮反应减轻,可能起重要致病作用,为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损,而导致酸中毒及高血钾症。本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷,但是主要由后天获得性疾病导致,包括肾上腺皮质疾病和(或)肾小管-间质疾病。
(二)临床表现
本型RTA多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者(以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见)。临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征,其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。由于远端肾小管排泌H+障碍,故尿
减少,尿p H>5.5。
(三)诊断要点
符合以下3点即可确诊本病。
1)存在高血氯性代谢性酸中毒(AG正常)。
2)确诊有高钾血症。(https://www.daowen.com)
3)酸中毒、高血钾与肾功能不全程度不成比例。
(四)治疗
1.一般治疗
治疗上除病因治疗外,尚应纠正酸中毒、降低高血钾,以及给予肾上腺盐皮质激素治疗。
2.药物治疗
1)纠正酸中毒:有高氯性代谢性酸中毒,可用碳酸氢钠2.0g,3次/d,口服;或用5%碳酸氢钠125m L,静脉滴注。
2)糖皮质激素治疗:有低醛固酮血症者,可用氟氢可的松0.1mg,1次/d,口服。
3)纠正高血钾:有高血钾者,应限制钾摄入,并可用呋塞米(速尿)20mg,3次/d,口服;或用聚苯乙烯磺酸钠15~30g,3次/d,口服。血钾>5.5mmol/L应紧急处理,可用10%葡萄糖酸钙20m L加入10%葡萄糖注射液20m L中,静脉缓慢推注,并用5%碳酸氢钠125m L,静脉滴注,以及普通胰岛素6U加入50%葡萄糖注射液50m L中静脉滴注;如经以上处理无效,血钾>6.5mmol/L,则应住院行血液透析治疗。