三、诊断

三、诊断

(一)辅助检查

1.脑脊液检查

压力多正常,脑脊液细胞数正常或轻度增高,蛋白含量可增高,部分病例脑脊液寡克隆区带和IgG指数增高。

2.神经影像学检查

(1)CT检查:可见双侧半球多发局限性低密度病灶,无明显占位效应,无增强效应。

(2)MRI检查:可显示同心圆性病变如洋葱头样明暗相间的条纹,与病理所见非常相似。特征性表现是T1WI显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶白质区洋葱头样或树木年轮样黑白相间的类圆形病灶,直径1.5~3 cm,髓鞘脱失区为低信号环,大致正常髓鞘区为高信号环,二者黑白相间,层次分明,共3~5个相间环。有的病例大脑白质其他区域和脑桥基底部也可见数个小类圆形T1WI低信号病灶,与MS相似。T2WI显示高信号大的类圆形病灶,直径较T1WI略大,分不清黑白相间环带,大脑白质或脑桥可见数个小类圆形T2WI高信号灶,颇似MS硬化斑,直径3~10 mm,数目多于T2WI,注射Gd-DTPA后洋葱头样结构可显示更加分明。

3.脑立体定向活组织检查

可为本病诊断提供重要病理学证据。

同心圆性硬化临床确诊需依靠活检或尸检的病理组织学证实,多数病例生前难以确诊。我国1990年以前诊断Balo病均根据尸检病理资料,1990年后报告病例多根据MRI典型表现诊断。Sekijima(1994年)提出Balo病诊断标准。

必备标准是:急性起病的进行性大脑严重病损症状。MRI显示大脑白质急性期煎蛋样病变,以及亚急性期同心圆层状病变。

参考标准是:青年期(20~40岁)发病。脑脊液压力增高。CT及MRI显示大脑白质局限性病灶。(https://www.daowen.com)

近年来认为,Bab病临床症状严重程度并非诊断关键,MRI显示典型改变才是重要诊断标准。

(二)鉴别诊断

临床多易误诊为各类脑肿瘤,鉴别主要依靠MRI检查。

1.转移瘤

易发生于皮质与白质交界处,多两侧对称,大小相似,生长迅速,脑组织水肿明显,颅内压增高显著,CT多有强化效应等可资鉴别。

2.颅内淋巴瘤

患者常在出现头痛和颅内压增高等症状前,先有人格、行为和智力等改变。可为单发或多发,侵犯脑深部白质如基底核、脑室周围、小脑和脑干等,通常颅内压增高症状较显著,可资鉴别。

3.脱髓鞘性假瘤

多见于中年患者,亚急性起病,进展较快,有明显颅内压增高表现。病变以皮质损害为主,病前有疫苗接种史。影像学检查可显示明显脑水肿和占位效应,脑脊液寡克隆区带可为阳性。

4.本病还须与病毒性脑炎和其他脑病等鉴别。