1．起病
多在30～60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，步态不稳，易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调。
2．典型症状
部分病例可有吞咽困难、失声、言语障碍、情绪不稳、智力衰退等，也可有复视、眼球活动障碍等。(https://www.daowen.com)
3．下肢
双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性。
4．其他
无弓形足及心脏异常。
