一、概述

本病的发病与A组β-溶血性链球菌感染有关。属自体免疫性疾病。约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2～3个月发病，通常无近期咽痛或发热史，部分患者咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性；血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性多于男性，一些患者在怀孕或口服避孕药时复发，提示与内分泌改变也有关系。(https://www.daowen.com)

病理改变主要是黑质、纹状体、丘脑底核及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥漫性变性，神经元丧失和胶质细胞增生。有的病例可见散在动脉炎、栓塞性小梗死。90%的尸解病例可发现风湿性心脏病证据。