二、舌咽神经痛
舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛，也分为原发性和继发性舌咽神经痛两类，可与三叉神经痛相伴发。
（一）有关解剖
舌咽神经或第Ⅸ对脑神经系混合性神经，内含运动、感觉和副交感神经纤维。与迷走神经、副神经一起经颈静脉孔穿出颅腔。舌咽神经主干自颅底向下通过颈动脉和静脉之间、茎突及其附着肌内侧，并绕茎突咽肌下缘弯向前行而达舌咽部。
（二）发病机制
1.继发性舌咽神经痛多见于茎突过长或茎突综合征。只有耳深部剧痛，但咽部不痛者称为耳痛性舌咽神经痛，极少见。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤。
2.原发性舌咽神经痛病因及发病机制尚未明确，可能为神经脱髓鞘病变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。近年来，因显微血管外科的发展，临床上发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。
（三）临床表现
舌咽神经痛是以舌咽部、耳深部的短暂发作性剧烈疼痛为主要特征的一种疾病。临床极少见，其发生率与三叉神经痛相比约为1∶88。发病多见于35岁以后，男性相对多见。
疼痛性质与三叉神经痛相似，主要表现为吞咽时短暂性刀割样、烧灼样或钻刺样剧痛。疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等处，可因吞咽、讲话、咳嗽、打哈欠等诱发，每次发作仅数秒至数十秒至1～2分钟，从舌侧或舌根部向同侧耳深部放射。骤然发作并停止，停止发作时无任何症状。有的可伴咽喉痉挛、心律失常、低血压性昏厥等表现。检查时未见异常，偶于同侧下颌角后有压痛，或舌后对苦味感觉过敏；各种味觉刺激均感觉为苦味。有的患者在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。舌咽神经痛的主要特征为用4%的丁卡因喷涂于舌侧可使疼痛减轻或消失。
（四）诊断依据
1.扁桃体、舌根、咽、耳道深部等处的短暂发作性剧烈疼痛。
2.中年男性多见，常因吞咽、谈话、咳嗽而诱发。
3.检查时未见异常，偶于同侧下颌角后有压痛，或舌后对苦味感觉过敏。有的患者在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。
4.以4%的丁卡因喷涂于舌根可使疼痛减轻或消失为其主要特征。
（五）鉴别诊断
1.三叉神经痛
三叉神经第三支痛易与舌咽神经痛混淆。但三叉神经痛时，疼痛部位在舌前部而非舌根，通常累及下颌神经的分布区，不向外耳道放射，疼痛触发点在下唇、颊部或舌尖等处。必要时可做可卡因试验或用普鲁卡因局部封闭三叉神经第三支，以资鉴别。
2.喉上神经痛
喉上神经为迷走神经的分支。该神经疼痛可单独存在，也可与舌咽神经痛伴发。疼痛发作常起自一侧喉部，该处常有显著压痛，如在该区行局部麻醉，往往疼痛暂获缓解，可以此鉴别。(https://www.daowen.com)
3.中间神经痛
中间神经痛为一侧耳部剧痛，发作时间较长，常伴外耳道或耳郭疱疹，有时可引起周围性面瘫。个别不典型者仅表现为耳痛，与单纯表现为耳痛的舌咽神经痛不易区别。有人认为，对这种患者行手术治疗时除切断舌咽神经根外，还需同时切断中间神经根，以确保治疗效果。
4.继发性舌咽神经痛
疼痛常为持续性，有阵发性加重，无触发点。检查中可见患侧有某种舌咽神经功能障碍（如舌咽部感觉和舌后部味觉减退、咽反射迟钝、软腭运动无力等）或其他阳性神经体征，以及有局部病变发现（如鼻咽部肿瘤），必要时可做特殊的辅助检查，如头颅CT扫描、颅底或颅骨X线片等。
（六）治疗
1.药物治疗
治疗三叉神经痛的药物均可用于治疗本病。1%的丁卡因或1%的丁卡因直接涂抹咽部、舌根部“扳机点”处或表面麻醉喷雾可获得短时间的镇痛作用。用0.5～1 mg阿托品静脉注射或颠茄酊5 mg口服可以预防心动过缓、心脏停搏、晕厥、抽搐等。
2.舌咽神经阻滞
经药物治疗效果不佳或症状严重者，可考虑行药物神经注射治疗，如用利多卡因、无水乙醇、酚甘油、东莨菪碱、维生素B12等。可经咽部入路和颈部入路两种方法，将穿刺针置入舌咽神经周围，注入药物损毁或营养神经，以减轻症状。
颈部入路时需经侧颈部进针到颈静脉孔附近，该部位舌咽神经与迷走神经、副神经伴行，注入药物时易同时阻滞或损伤这些神经，故操作应谨慎。
咽部入路阻滞疗法，适用于各类患者，对扁桃体和舌根部有“扳机点”的原发性舌咽神经患者及不能耐受手术的患者尤为适用。①从舌咽弓的外侧下方进针向扁桃体下极的后外侧刺入1～1.5 cm，注药阻滞舌咽神经扁桃体支；②从腭舌弓附近的舌外侧表面进针向舌根部刺入，注药阻滞舌咽神经的舌支。注入神经破坏剂前可先注入2%的利多卡因1 mL，以确定注射的准确性并可减轻酚甘油引起的疼痛。此方法简便，便于掌握，技术要求较低，适于门诊治疗，不良反应包括穿刺时损伤血管而出血、注射后病变复发等，对复发者可考虑行再次注射。
3.舌咽神经射频电凝
由于该方法不可避免地影响舌咽神经的运动根，故限制了它的应用，仅适用于颅底部癌肿、病侧声带功能已丧失者。
4.手术治疗
手术从颅内切断患侧舌咽神经及迷走神经最高的1～2根神经纤维。须严格掌握适应证。
（1）舌咽神经和迷走神经上部根丛切断术：采用颅后窝一侧切口。
（2）面、舌咽和迷走神经束切断术：采用枕下部中线切口，切除枕骨大孔后缘和寰椎后弓，在第二颈神经后根的中点水平切断该神经束。
（3）微血管减压术：颅后窝一侧切口，解除小脑后下动脉或椎动脉对舌咽神经的压迫。
（王 鑫）