二、上腔静脉病变
（一）左侧上腔静脉
永存左上腔静脉（left superior vena cava，LSVC）是一种常见的体循环的静脉连接异常。人群发病率为0.3%～0.5%，合并先天性心脏病的婴儿永存左上腔静脉发病率高达5%～9%。永存左上腔静脉常见合并畸形主要包括左室流出道梗阻、圆锥动脉干畸形、内脏异位综合征。右上腔静脉缺失可与永存左上腔静脉同时发生。
【病因】
在胚胎发育的第7周，左、右两侧的前主静脉借血管丛连接成一条斜行的血管，即无名静脉。随着左无名静脉发育形成后，左侧前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞（左上腔静脉）退化成为韧带，即Marshall韧带，右前主静脉与Cuvier管发育为正常的右上腔静脉。如果左前主静脉退化失败，即形成永存左上腔静脉。
【分型】
永存左上腔静脉按入口位置不同分为：①引流入冠状静脉窦，此型最常见，占80%～90%。②永存左上腔静脉引流入左心房。
【临床表现】
永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦者，预后较好，多数出生后可无任何特殊症状。当永存左上腔静脉引流入左心房系时，因血液中血氧饱和度下降，患者可出现发绀等症状。
【影像学表现】
CT、MRI及DSA示：永存左上腔静脉起始于左颈静脉与左锁骨下静脉的连接处，向下走行于主动脉弓与左肺动脉前方（图13-6）。大部分病例的左上腔静脉汇入冠状静脉窦，少数则因冠状静脉窦无顶而引流至左心房。
图13-6 左侧上腔静脉
A～C—CTA，左头臂静脉沿纵隔下行，绕行心底部，汇入左心房（箭头）。
（二）双上腔静脉
LSVC若与右侧上腔静脉合并存在，即为双上腔静脉（double superior vena cava，DSVC）。双上腔静脉是由于左前主静脉末端部分未正常退化所致。这种畸形的发生可伴或不伴头臂静脉的发育异常。
（三）上腔静脉综合征
凡来自头颈部、上肢和胸部（除心脏）的静脉，最后都通过上腔静脉注入右心房。上腔静脉及上述属支构成上腔静脉系。当上腔静脉由于肿瘤等病变累及或压迫时，可引起上述静脉血的回流受阻，进而产生颈面部、上肢和胸前水肿，静脉的怒张，称为上腔静脉阻塞综合征（superior vena caval obstruction syndrome，SVCS）。
【病因】
中央静脉的阻塞可能与良性或恶性病变有关。良性常常与血液透析或其他输液时留置导管有关。胸部的恶性肿瘤也会通过外部压迫或肿瘤浸润导致上腔静脉综合征。
【病理生理】
上腔静脉阻塞后，由于上腔静脉与下腔静脉之间存有丰富的交通支，可使头颈、上肢及胸部的静脉血通过下述路径返回心脏。其中，主要有下面4种途径：①奇静脉途径（图13-7）：上腔静脉、奇静脉、半奇静脉、腰升静脉、髂腰静脉、髂总静脉、下腔静脉。②胸廓内静脉途径：无名静脉、胸廓内静脉、腹壁上静脉、腹壁下静脉、髂外静脉。③椎静脉途径：椎间静脉及椎静脉丛直接与肋间静脉、腰静脉、骶静脉相连，与奇静脉、半奇静脉、胸廓内静脉、枕下静脉丛、颅内静脉丛及腹、盆静脉有广泛吻合支。④胸外侧静脉途径：腋静脉、胸外侧静脉、胸腹静脉、腹壁浅静脉、旋髂浅静脉、大隐静脉、股静脉。
图13-7 奇静脉交通途径示意图
【影像学表现】(https://www.daowen.com)
（1）X线表现：右上纵隔增宽。
（2）CT、MRI表现：纵隔窗可显示纵隔内病变和上腔静脉受压、阻塞情况，以及原发肺内疾病征象，造影能显示阻塞的部位和范围（图13-8）。
（3）DSA表现：上腔静脉狭窄，由头臂静脉、锁骨下静脉发出大量的侧支循环是上腔静脉阻塞的重要指标。
图13-8 上腔静脉综合征
A—CTA，右肺肺癌累及肺动脉、上腔静脉，上腔静脉受累狭窄（箭头）；图B～C：CTA，奇静脉、半奇静脉逆流显影（箭头）。
（4）超声表现：因直接发现中心静脉的病变较困难，超声通常更多地依赖于一些间接征象，如静脉周围软组织中见到静脉结构（主要是开放的侧支血管）。频谱分析也有助于观察难以发现的中心静脉的病变，中心静脉可由正常的双期信号转化成类似门静脉一样无搏动的血流信号。
（四）上腔静脉瘤
上腔静脉瘤（aneurysm of the superior vena cava，ASVC）是上腔静脉局部膨胀呈瘤样，较为罕见。
【病因】
病因可分为原发性和继发性。原发性上腔静脉瘤相对多见，病因尚不清楚，可能是静脉外膜纵向肌肉层先天性结构缺陷，血管壁组织发育不全，引起对应上腔静脉管壁局限性薄弱和扩张。本病可能与囊状水瘤相关，常伴发。继发性上腔静脉瘤少见，多由肿瘤等因素直接压迫或各种导致右心压力增高的心脏病变所引起，致使上腔静脉回流不畅，长期压力增高。
【分型】
根据形态，可分为梭形静脉瘤和囊状静脉瘤。
【临床表现】
可长期无症状，或症状较轻，不易被患者所关注，也不就诊。
【影像学表现】
（1）X线表现：右上纵隔增宽影，大小可随体位或胸腔内压的改变而变化。
（2）CT表现：可以显示病变与周围毗邻结构的相互关系。
（3）MRI表现：与CT相似，但由于静脉瘤颈处异常血流引起的信号丢失，可能造成在MR血管成像上静脉瘤与其起源血管不相连的假象。
（4）静脉血管造影表现
梭形静脉瘤表现为上腔静脉局部呈梭形扩张，囊状静脉瘤呈囊状扩张，经瘤颈与起源血管相连。可直接显示起源静脉、静脉瘤的瘤颈及瘤腔，判断是否合并血栓。
【鉴别诊断】
诊断本病需与主动脉瘤、纵隔肿瘤、淋巴结病变及纵隔旁型肺癌等鉴别。