三、奇静脉病变
（一）奇静脉先天性发育异常
奇静脉先天性发育异常主要包括奇静脉缺如、奇叶及奇裂、双上腔静脉伴奇静脉畸形、奇静脉与下腔静脉异位连接等。奇静脉异常发育很少引起症状，通常因其他原因进行检查时发现。
1. 奇静脉缺如
奇静脉缺如（azygos vein absent，AVA）主要发生于上主右静脉上段不发育。因为半奇静脉和副半奇静脉参与了左、右肋间静脉的引流，其通常无任何临床症状。奇静脉缺如的报道罕见，多合并永存左上腔静脉畸形。胸部后前位X线片见“主动脉乳头征”时，应考虑奇静脉发育不全存在的可能。CT、血管造影可更直观地显示奇静脉的缺如。
2. 奇叶及奇裂
奇叶（azygos lobe，AL）是一种罕见的变异类型，多见于右肺。
【发病机制】
在胚胎发育过程中，奇静脉弓不随心脏大血管在纵隔内下降，而是游离于肺内并连同胸膜下行。由于奇静脉弓位置较低，因此向下挤压右肺尖，且进入右上肺内，从而导致肺组织围着奇静脉发育。而位于脏层胸膜与壁层胸膜之间的奇静脉将胸膜挤压成奇裂，并导致部分的肺实质分开，形成奇叶。
【临床表现】
奇叶的存在通常无临床症状，因为奇叶并不算一个独立肺段，其本质上并没有改变肺节段的解剖。其支气管及血管仍由右肺上叶尖段及后段所供应。
【影像学表现】
（1）X线表现：奇裂表现为弧形的细条索状影，自右肺尖向内、向下，至肺门的上方，最终呈倒置的逗点状，逗点状影为奇静脉断面的垂直投影。奇裂的最下部可见奇静脉，多呈泪滴状，偶为管状或半环形。
（2）CT和MRI表现：奇裂呈一弧线状，略向外凸，边界清楚，自脊柱旁向前胸壁走行（图13-9）。纵隔与奇裂间的含气结构即为奇叶，奇裂的形态可随奇叶的大小变化而改变，奇叶较大时，奇裂可呈“C”型；奇叶较小时，奇裂则可呈直线或轻微的波浪状。增强扫描奇裂胸膜无强化，而奇静脉明显强化。
图13-9 奇裂并奇叶形成(https://www.daowen.com)
A～B—右上肺弧形的细条索状影（箭头），自脊柱旁延至前胸壁，奇裂与纵隔间可见奇叶（箭头）。
3. 双上腔静脉伴奇静脉变异、异位
双上腔静脉（double superior vena cava，DSVC）是由于胚胎时期，局部血管的发育停滞而引起的一种畸变。在胚胎第5周时，双上腔静脉汇入尚未分隔的心房；在第8周时两侧的前主静脉之间无新交通支形成，导致左侧的前主静脉尾侧退化不全或不退化，从而双侧上腔静脉存留。双上腔静脉常伴有奇静脉的变异或异位，如双奇静脉、半奇及副半奇静脉异位等。此类异位常不引起临床症状。但临床上经上腔静脉系行静脉插管时，应考虑到此类变异的存在，这样有利于提高手术的成功率及减少血管的损害。
4. 奇静脉与下腔静脉异位连接
奇静脉与下腔静脉异位连接（anomalous azygos venous connection，AAVC），在临床上比较罕见，主要有以下几种情况：①左位下腔静脉与奇静脉异位连接，后汇入右上腔静脉。②右下腔静脉肝内段或肝下段缺如，与奇静脉异位连接汇入上腔静脉（也称下腔静脉肝段离断伴奇静脉连接）。③奇静脉起源于腰升静脉，最终汇入左位下腔静脉。④下腔静脉肾段缺如伴奇静脉异位连接。⑤左下腔静脉离断伴奇静脉异位连接。
（二）奇静脉后天获得性异常
1. 奇静脉扩张
引起奇静脉扩张的原因主要有两个方面：一是右心房压力的增高；二是患者体内的奇静脉血流量增多。当右房压力增高如肺动脉高压、主动脉夹层、动脉瘤、右心功能衰竭或大量心包积液时，右房的压力传导至腔静脉及奇静脉，引起奇静脉压力增高，同时还阻碍静脉血回流至上、下腔静脉，奇静脉血流量增加，从而引起奇静脉扩张。当患者下腔静脉出现病变（如下腔静脉栓子），大量的静脉血通过奇静脉回流至上腔静脉，从而引起奇静脉扩张；当患者出现门静脉高压时，门体分流侧支循环出现，曲张的食管旁静脉及食管静脉内的血液会进入到奇静脉，引起奇静脉血流量增多，进而导致奇静脉扩张。奇静脉、半奇静脉与腰静脉、腰升静脉及左肾静脉都有交通支，当左肾静脉受压或狭窄时，左肾静脉的血液可经这些交通支进入奇静脉，从而使奇静脉的血流量增多。布-加综合征形成一系列肝内外的侧支循环，其中有2条吻合支的血液是通过腰升静脉、奇静脉、半奇静脉系统进入右心房。此外，主动脉奇静脉瘘亦可以引起奇静脉扩张。
2. 奇静脉瘤
【病因】
奇静脉瘤很罕见，其病因至今仍不清楚，有人认为其与心脏衰竭、下腔静脉闭塞、门脉高压等引起的中心静脉压力升高有关。也有人认为，奇静脉瘤是由于后主静脉近段与右侧上主静脉汇合处的静脉壁退行性变化或先天性薄弱而形成的。还有的认为其是继发于创伤、导管插入奇静脉等生硬的伤害所引起。
【临床表现】
奇静脉瘤一般不引起临床症状，常常通过胸片、CT等影像技术无意发现。
【影像学表现】
X线、CT、MRI表现：奇静脉弓附近（右侧主支气管、右上纵隔旁）可见一肿块样阴影。CT、MRI静脉期呈明显强化。