先天性水痘综合征可根据母亲妊娠期水痘-带状疱疹感染病史及典型症状，即可诊断。实验室病原学诊断，即病毒分离及血清学酶联免疫吸附试验检测有助于诊断。
有学者提出如下诊断标准：
1.母亲妊娠期曾感染过水痘-带状疱疹病毒。(https://www.daowen.com)
2.婴儿具有先天性皮肤损害。
3.婴儿出生后体内存在水痘-带状疱疹病毒抗体（IgM），或7个月后IgG水平仍不降低。
