三、临床表现
2026年08月28日
三、临床表现
(一)口腔颌面部表现
早期结节为慢性炎症或肉芽肿性组织,毛细血管增多及扩张,患部水肿,出血及炎症浸润。以后为肿瘤性改变,由毛细血管及纤维血管瘤状组织所构成。晚期结缔组织增生而不易与肉瘤鉴别。
面部皮肤和口腔黏膜可出现紫色血管瘤样结节损害,一般无明显疼痛,可反复发作。结节损害有时可坏死、溃疡,伴有恶臭,消退后遗留色素沉着的萎缩性瘢痕。(https://www.daowen.com)
(二)其他相关临床表现
患者90%为40岁以上男性,儿童极少见。非洲患者较年轻,多为20~40岁。初起于四肢,前臂、小腿、手部及足部出现淡红色、青黑色斑块,逐渐形成境界不清,孤立或互相融合成浸润性斑块、结节,豌豆至鸡蛋大小。表面或其附近皮肤常有毛细血管扩张,可因纤维组织增生致皮下淋巴管阻塞而有肢体水肿,甚至发生水疱或大疱,少数损害可为囊肿性。结节也可陆续出现于面部、耳部、躯干,有时像化脓性肉芽肿、血管瘤或神经纤维瘤,陈旧结节可自行消退而出现新的结节,亦有形成溃疡而具有恶臭,结节消退后可遗留一个凹陷的色素增多的萎缩性瘢痕。结节多无痛感,可有触痛;亦可发生于内脏而引起肠出血、呕血、腹泻、甚至休克而死亡。少数病例并无皮肤改变,只有心、肺、肝、脾、胃、肠等内脏及淋巴结受累;骨骼受累的特征为骨质疏松,酷似痛风,多发生于下肢,尤其是足部。
本病可并发恶性网状组织细胞和淋巴网状系统疾病,如非霍奇金淋巴瘤病、蕈样肉芽肿、淋巴肉瘤、白血病、骨髓样病等。