三、临床表现

（一）头面部表现

主要侵犯口腔黏膜，眼，鼻腔、咽喉和食道等黏膜也可波及。该病呈慢性病程，活动期与缓解期交替发作。

1.85%患者有口腔损害

最常见也是最早的表现是剥脱性龈炎，牙龈弥漫性红斑、糜烂，牙游离龈、附着龈均可累及。颊黏膜及腭部出现水疱或厚壁大疱，疱易破裂形成糜烂面，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊黏膜、腭部及牙龈处黏膜粘连。一般不侵犯唇红缘。偶有口腔溃疡癌变报告。

2.50%～85%患者最终有眼部损害

常与口腔病损同时发生。开始时结膜充血、水肿，类似卡他性炎症，时有黏液脓性分泌物，结膜上有薄壁水疱，破溃后被覆灰白色膜状物，脱落后形成瘢痕。眼睑与结膜间形成瘢痕组织，倒睫，眼睑内翻。睑结膜与球结膜发生睑球粘连，角膜损害，溃疡、穿孔，虹膜脱出，眼球萎缩，视力受损，1/4患者可失明。只有眼部损害又被称为眼天疱疮。(https://www.daowen.com)

（二）其他相关临床表现

1.全身其他黏膜形成瘢痕，可引起食道狭窄，女性阴道口狭窄，男性包皮龟头粘连。

2.近一半病人有皮肤损害，有两型皮损。

（1）泛发皮损　好发于四肢等处，愈后可无瘢痕或留下瘢痕；

（2）Brunsting-Perry型　皮损好发于皮肤，一般不侵犯黏膜。红斑上反复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素沉着，头皮受累可引起永久性脱发。