一、疾病简介

副肿瘤自身免疫性多器官综合征（paraneoplastic autoimmune multiple organ syndrome，PAMS）又名副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome），副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）。1889年，Oppenheim报道了1例淋巴肉瘤伴有延髓性麻痹的病例，被认为是首次报道的中枢神经系统的远隔效应。1890年，Auche报道了胃、胰腺、子宫等各脏器恶性肿瘤合并周围神经病的病例。1956年，Guichara提出了副肿瘤综合征这一名词。1990年，Anhalt等首先描述了一种与肿瘤伴发的罕见的自身免疫性皮肤黏膜疾病，命名为PNP。之后，该疾病名称被广泛使用，但实际上PNP只是异源性自身免疫综合征的各种表现之一。这些患者可表现同一病谱中至少5种临床和免疫病理学特征的皮肤黏膜异型。而PAMS能更加全面地概括该疾病的临床表现及免疫病理特征的异质性。少于1%的癌瘤患者可发生PAMS。其中，大多数原发性肿瘤是肺癌（lung cancer）（通常为燕麦细胞型肺癌（oat cell carcinoma）），乳腺癌（breast cancer）或卵巢癌（ovarian cancer）。还有报道Castleman病（castleman disease，CD）、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，NHL）、慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）和胸腺瘤（thymoma）可发生PAMS。(https://www.daowen.com)