三、临床表现

三、临床表现

（一）头面部表现

1.PAMS以持续性、弥漫性和严重的口腔黏膜水疱、糜烂和溃疡损害为特征，引起明显疼痛，影响饮食、吞咽等。口腔黏膜病损范围广泛、疼痛明显的顽固性糜烂或溃疡为PAMS的突出表现和首发症状。

2.在PAMS患者中，瘢痕性结膜炎较常见。扁桃体和咽喉部黏膜也可受累。

（二）其他相关临床表现

1.神经肌肉系统

该征可累及神经肌肉系统的各个部位，如中枢神经系统、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉组织等。在原发性肿瘤发现前数年，症状已出现。常呈亚急性起病，数日至数周内症状逐渐发展至高峰，此后症状和体征可稳定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失，如神经肌肉痛、重症肌无力（myasthenia gravis）。

2.皮肤和黏膜(https://www.daowen.com)

该征皮肤黏膜损害呈多形性，表现为天疱疮样、类天疱疮样、多形红斑样、移植物抗宿主样和扁平苔藓样损害。皮肤损害一般在口腔黏膜损害之后发生，初较为局限，后可泛发至全身，以头颈部、胸背部和肢体近端皮肤为主。最常见的皮肤损害部位为手掌。本病可在躯干和四肢皮肤炎症基础上出现丘疹、斑疹、斑块和水疱，尼氏征呈阴性。另外，PAMS还经常累及生殖器黏膜和胃肠道黏膜。

3.呼吸系统

小气道闭塞和闭塞性细支气管炎是由脱落的支气管上皮细胞所致。30%的PAMS患者出现肺损伤。

4.消化系统

PAMS可同时累及食管和结肠。

5.其他表现

肿瘤热，恶液质，免疫抑制，肥大性骨关节病、男性乳房发育症、库欣综合征（Cushing syndrome）、高血压、低血糖症、高钙血症、贫血、血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血、皮肌炎、肾炎等。