三、临床表现

（一）口腔颌面部表现

口腔黏膜可出现大疱性损害，融合呈糜烂面，反复发作，形成唇、颊、龈的瘢痕挛缩。口咽部黏膜反复溃破，瘢痕形成，可出现张口受限、吞咽困难，言语不清。牙齿畸形亦可出现。

（二）其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

患儿出生后发病，病程较长（2～21年），起病后7～18年发展为全身性。

皮损严重，可出现在体表的任何部位，以肢端最为严重。病变先限于手足，以后累及40%～70%的体表皮肤。每一发疹期4～7天。脓疱为绿豆大或更大些，亦可融合成片，黏膜也可受累。可有全身症状，轻重与疱疹程度平行，脓疱暴发前体温38～40℃，脓疱干涸时退烧，伴有淋巴结肿大。疱疹消退后局部遗留明显瘢痕和粟粒性囊肿。肢端反复发生的水疱及疤痕可使指（趾）间的皮肤粘连，形成手指和足趾间的假蹼；指骨萎缩形成爪形手。指（趾）甲亦可畸形，秃发。食管黏膜受累形成狭窄，吞咽困难。本病最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌，高于50%的患者在30岁左右时可恶变，许多死于癌转移。