病因及发病机制

二、病因及发病机制

周围神经系统疾病又可分为遗传性和后天获得性,家族性淀粉样变性周围神经病与急、慢性感染,炎症、肿瘤、病毒、基因突变及长期血液透析等有关。血卟啉病性周围神经病为常染色体显性遗传疾病,主要由于PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)(uroporphyrinogen synthase)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。(https://www.daowen.com)