三、临床表现

（一）口腔颌面部表现

患者乳恒牙牙釉质及牙本质结构正常，绝大部分牙冠颜色与正常牙齿无明显异常，或呈乳白色，蓝色，只有个别患者牙冠出现棕色改变。乳恒牙均可发生。病变发生时期不同，病变牙的牙根形态也各不相同，如发生在牙根发育早期，牙根几乎没有，如发生在牙根发育晚期，随患者年龄增加，患者牙齿的松动度增加，也可能出现自发性的牙齿脱落。X线片显示乳牙列全口牙齿牙根呈钝圆形，短小，根管狭窄，部分或完全闭锁。牙髓腔完全闭锁，恒牙列在与新月形牙釉质平齐处，可发现部分残留的牙髓组织。组织学检查可见大量牙本质样物质及骨样牙本质在髓腔处沉积，牙釉质，冠部牙本质与罩牙本质层结构正常，病变主要集中在牙根部，其中央形成的旋涡状钙化球状体与非典型的骨样牙本质可呈现特征性的牙本质结构。外周牙本质结构正常。(https://www.daowen.com)

（二）其他相关临床表现

患者全身检查一般正常。DGI-Ⅰ的患者多罹患成骨不全症，患者除牙发育异常外，主要表现是骨骼发育不全，骨质疏松，骨脆性增加，易反复骨折，由于骨骼不能有效支撑体重，致使骨骼变形。