三、临床表现
(一)口腔颌面部表现
JHF好发于儿童,通常在患者2~5岁出现相关临床症状,多在2岁前发病,男女发病率相同,无种族差异。在口腔内主要的临床表现为牙龈增生,患儿最早6个月时即可出现结节状或弥漫性牙龈增生,可能会影响患者牙齿发育、发音及美观。(https://www.daowen.com)
(二)其他相关临床表现
通常患者一般智力正常,身材矮小,性成熟延迟。该病的临床表现以皮肤病损为主,主要在头颈部,2岁以后可能出现耳、鼻的结节样增生,多发、质韧、无触压痛,蜡状丘疹样结节逐渐增大变形,随着病情发展,结节样增生会波及身体其他部位,如背部、腿部、甚至生殖器,导致关节屈曲痉挛。较大的皮肤病损会引起并发症,如过度的皮肤牵拉可能会导致皮肤溃疡感染或坏死,关节区可能会变形最终导致患者卧床不起。