四、诊断
JHF患者的诊断主要是基于典型的临床表现以及病理特点,比较容易诊断。皮肤病损一般呈白色或蜡样外观的肿块,实性结节;其病理学检查显示真皮层内大量梭形细胞,平行、束状或编织状排列,伴透明性玻璃样变,基质中富含无定形的嗜酸性PAS阳性物质,含有血管丰富的假性软骨。目前文献中,尚未报道该类患者牙龈组织病理的特点。
需要与其他疾病相鉴别:
1.易发生在婴幼儿期的纤维性病变 如纤维性错构瘤、肌纤维瘤病、指纤维瘤病;与这些疾病的鉴别要点主要是根据其病理特点。(https://www.daowen.com)
2.神经纤维瘤病(neurofibromatosis)该类患者通常发病年龄较大,常伴有皮肤咖啡色斑。
3.牙龈纤维瘤病(gingival fibroiuatosis)病变主要发生于牙龈区,可伴有家族史,病理表现为大量丰富的纤维结构。