（一）口腔颌面部表现
主要表现为颌骨多发的牙源性角化囊肿，同时有家族聚集性。(https://www.daowen.com)
（二）其他相关临床表现
某些患者可合并基底细胞痣综合征的特点，临床表现为皮肤基底细胞痣（或基底细胞癌），分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化、脊柱畸形等。而单纯的遗传性牙源性角化囊肿一般无其他临床表现。
