一、疾病简介

牙源性角化囊肿的组织病理发生和原因尚未确定，大多认为来源于牙源上皮发育异常的早期阶段牙板及其剩余，因此不少学者将其归类于始基囊肿，但角化囊肿可以含牙，其内容为白色或黄色的油脂样角化物质；生物学行为具有侵袭性，较易复发；(https://www.daowen.com)

同时牙源性角化囊肿发病有家族遗传性，研究发现遗传性牙源性角化囊肿属常染色体显性遗传病，某些或者可合并基底细胞痣综合征的特点。区别于其他牙源性角化囊肿患者的是遗传性牙源性角化囊肿患者多为多发囊肿，且术后更易复发。多发性角化囊肿如同时伴发皮肤基底细胞痣（或基底细胞癌），分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化、脊柱畸形等，则称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”；如仅为多发性角化囊肿并无基底细胞痣（癌）等症状时则称为角化囊肿综合征。