三、临床表现

三、临床表现

(一)口腔颌面部表现

1.面部畸形、发育迟缓。

2.孤立于中位的上颌中切牙。

3.半脑叶型前列无脑畸形的患者容易患唇裂。(https://www.daowen.com)

(二)其他相关临床表现

1.无脑叶型 大脑呈球状,体积小,没有分割两侧半球的纵裂,影像上显示单一的巨大脑室,无大脑纵裂,无大脑镰,多数患儿合并严重颅面部畸形,两眼距过近,鼻缺损。脐膨出或水肿。

2.半脑叶型 单脑室呈H形,部分形成枕角和颞角,有原始的大脑镰,两侧基底神经节部分或完全融合。一般不合并面部畸形,如有面部畸形则程度较轻,表现为两眼距过近和唇裂。

3.脑叶型 脑裂大部分已形成脑室也大致分化,但一般侧脑室前脚角未分化,透明隔缺如,故两侧室前角融合呈方形。该型可以合并其他畸形,例如神经元移行以上,胼胝体发育不全,大脑镰前部发育不全等。合并面部畸形的较少,偶尔可合并两眼间距过近。