一、疾病简介

1791年Carlo Mondini报导了一种以耳蜗扩张、前庭扩张、蜗导水管短、螺旋器和神经不育为特征的内耳畸形。随后，不少作者对Mondini syndrome的解剖、临床、放射线学以及治疗等方面作了补充描述，Albrecht等认为该综合征是一种常染色体异常的遗传性疾病。Mondini畸形常伴有蛛网膜下腔与外淋巴间隙相通，由于迷路内压增高，可发生圆窗或卵圆窗脑脊液漏。蛛网膜下腔与外淋巴间隙的通路可在内耳道底，也可能在扩张了的耳蜗导水管。(https://www.daowen.com)