一、疾病简介

黑色素瘤综合征（molemelanoma syndrome）又名家族性非典型多发性痣黑色素瘤（familial atypical multiple mole melanoma），B-K syndrome，神经皮肤黑色素瘤综合征（ncurocutancous mclanomatosis syndrome）。(https://www.daowen.com)

本综合征由于多发性痣的临床特征而得名，是较罕见的家族性疾患。国内仅有少数病例报道，国外也不多见。该综合征是一种介于后天性色素痣与恶性黑素瘤之间的获得性痣，该综合征由Clark在1978年首先提出。大多数患者属于常染色体显性遗传疾病。临床也可见于无黑素瘤个人史或家族史的患者，因其具有发生恶性黑素瘤的倾向，往往预后较差，患者及家族成员发生恶性黑素瘤的发病率也较高。